авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ


Pages:   || 2 | 3 | 4 |
-- [ Страница 1 ] --

ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

На правах

рукописи

Севостьянов

Дмитрий Владимирович

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ

БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА

14.01.18 - нейрохирургия

Диссертация

на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ Сакович В.П.

Екатеринбург ОГЛАВЛЕНИЕ СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ВВЕДЕНИЕ ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ОПЕРАТИВНОМ ЛЕЧЕНИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА ГЛАВА 4. ОБОСНОВАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА И ОЦЕНКА ЕГО ЭФФЕКТИВНОСТИ 4.1. Техника оперативных вмешательств 4.1.1. Краниовертебральная декомпрессия 4.1.2. Поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО 4.1.3. Резекция миндалин мозжечка 4.2. Результаты хирургической коррекции мальформации Киари I типа ЗАКЛЮЧЕНИЕ ВЫВОДЫ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АСВП – акустические стволовые вызванные потенциалы БЗО – большое затылочное отверстие ЗМА – задняя мозговая артерия ЗНМА – задняя нижняя мозжечковая артерия ЗЧЯ – задняя черепная ямка КТ – компьютерная томография ЛСК – линейная скорость кровотока МК – мальформация Киари МРТ – магнитно-резонансная томография ПА – позвоночная артерия ПИ – пульсационный индекс ОА – основная артерия ТКДГ – транскраниальная допплерография ТМО – твердая мозговая оболочка ЧДД – частота дыхательных движений ЧМН – черепно-мозговые нервы ЧСС – частота сердечных сокращений ЭНМГ – электронейромиография Nd-YAG-лазер - лазер с длиной волны 1,06 мкм ВВЕДЕНИЕ Актуальность. Мальформация Киари I типа относится к патологии краниовертебральной области и характеризуется смещением структур задней черепной ямки в краниальную часть шейного отдела позвоночника с развитием клинико-неврологических и морфологических изменений в результате компрессии ствола головного мозга, а также ликвородинамическими нарушениями на спинномозговом уровне – гидромиелией [25, 81, 86, 141].

История изучения и преодоления неврологических проблем, обусловленных аномалией Киари I типа, насчитывает более века. Клиническая картина патологии характеризуется широкой вариабельностью симптомов [1].



Сложность диагностики аномалии заключается в том, что она не имеет патогномоничных признаков. Доступность для практического здравоохранения высокоточных методов лучевой диагностики (компьютерной и магнитно резонансной томографии) определили прогресс в постановке диагноза и явились импульсом для разработки врачебной тактики.

Мнение о целесообразности хирургического лечения заболевания становится все более авторитетным, так как в 70-80% случаях наблюдается стабилизация и купирование неврологической симптоматики [4, 17, 52, 156]. На современном этапе представляются очевидными показания для оперативного лечения, основанные на клинике и топографических взаимоотношениях миндалин мозжечка и большого затылочного отверстия. Однако отношение к выбору техники операции является неоднозначным. Важное значение имеют не только клинические, анатомо-топографические особенности, но и гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с этим является актуальным обоснование дифференцированного подхода к хирургической технике с учетом всех индивидуальных особенностей в зоне операции.

Цель исследования: повышение эффективности хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа на основе дифференцированного подхода к выбору хирургической технологии с учетом анатомо функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна.

Задачи исследования:

1. Изучить клиническую характеристику и результаты транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютерно томографической ангиографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга, электронейромиографии, регистрации акустических стволовых вызванных потенциалов больных мальформацией Киари I типа на дооперационном этапе.

Уточнить роль гемодинамических нарушений в развитии 2.

неврологической симптоматики мальформации Киари I типа по данным транскраниальной допплерографии и топографо-анатомические особенности в вертебрально-базилярном бассейне при компьютерно-томографической ангиографии.

Определить особенности неврологической симптоматики при 3.

сочетании мальформации Киари типа с гидромиелией на до- и I послеоперационном периоде.

4. Обосновать показания и модифицированную методику хирургического лечения мальформации Киари I типа.

5. Разработать алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа и оценить его медицинский эффект в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.

Научная новизна исследования заключается в том, что впервые:

– определена роль гемодинамических нарушений в вертебрально базилярном бассейне в развитии неврологической симптоматики;

– детализирована характеристика клинико-морфологических вариантов мальформации Киари I типа: изолированного и сочетанного с гидромиелией для определения особенностей послеоперационного периода;

– обоснованы показания к хирургическому лечению аномалии (поднятию и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке) с учетом величины пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, нарушений кровотока в вертебрально-базилярном бассейне и сравнительного анализа эффективности различных хирургических методик.





Практическая значимость заключается в разработке алгоритма диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа с проведением компьютерно-томографической ангиографии сосудов головного мозга, транскраниальной допплерографии на до- и послеоперационном этапе.

Установлена дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии при пролапсе миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия по данным компьютерно-томографической ангиографии. Обоснована целесообразность оперативного вмешательства – поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени в 2,8-2,4 раза, уменьшению «умеренного снижения функций» в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. У больных мальформацией Киари типа наблюдаются I гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне по данным транскраниальной допплерографии и пролапс субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия.

2. Мальформация Киари типа в сочетании с гидромиелией I характеризуется клинической картиной, обусловленной кистозной деформацией спинного мозга, подтвержденная результатами электронейромиографии, и сопровождается менее эффективным регрессом симптоматики в послеоперационном периоде.

3. Алгоритм диагностики и хирургического лечения дополнительно включает компьютерно-томографическую ангиографию, транскраниальнуюдопплерографию сосудов вертебрально-базилярного бассейна и операцию поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке при дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии.

Апробация работы состоялась на заседании проблемной комиссии по нервным болезням и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» Минздрава РФ. Основные положения работы доложены на V съезде нейрохирургов России, Уфа (2009), на заседании общества неврологов и нейрохирургов г.Екатеринбурга (2010).

Публикации: по теме диссертации опубликованы 6 печатных работ, из них в изданиях, рецензируемых ВАК РФ – 3 статьи.

Внедрение результатов Результаты внедрены в практику нейрохирургических отделений ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер», МБУ «ГБ № (Травматологическая)», МАУ «ГКБ № 40» г. Екатеринбурга.

ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ОПЕРАТИВНОМ ЛЕЧЕНИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА Систематическое изучение мальформации Киари (МК) началось с конца 19-го века, с описания в 1883 году John Cleland случая врожденной аномалии ромбовидного мозга у новорожденного, сопровождающегося spina bifida и гидроцефалией [81, 89].

Непосредственно описание мальформации принадлежит Hans Chiari. В 1891 году он в своей статье в немецком медицинском еженедельнике охарактеризовал три типа мальформации [86].

I тип описан как конусовидное удлинение и смещение миндалин и медиальных отделов нижних долей мозжечка вдоль продолговатого мозга в позвоночный канал [81, 86]. Впервые случаи мальформации Киари I типа у взрослых были описаны в 1938 году, когда Connell и Parker представили пять наблюдений больных с гидроцефалией и неврологической симптоматикой, которым было проведено хирургическое вмешательство. В трех случаях была проведена аутопсия. Необходимо отметить, что термин «миндалины» был предложен ими же для описания всего массива пролабирующей мозжечковой ткани [81].

При II типе аномалии имеется смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, удлиненного IV желудочка в позвоночный канал, которое показано на примере 6-месячного ребенка с параплегией и расстройствами мочеиспускания. Помимо этого, были выявлены гидроцефалия, миеломенингоцеле и расщепление спинного мозга [86, 173]. Спустя три года, в 1894 году, патоморфолог Arnold J. описал новорожденного со spina bifida, при этом содержимым грыжевого мешка были четвертый желудочек, часть мозжечка и продолговатого мозга [71]. В 1907 году его ученики Schwalbe E.и Gredig M. описали четыре случая миеломенингоцеле и добавили имя Arnold к названию II типа мальформации. При этом церебеллярную деформацию обозначили как мальформацию Арнольда, а медуллярную - мальформацией Киари [81, 169].

III тип мальформации был представлен случаем spina bifida у 5-месячного ребенка. При аутопсии были выявлены опущенный намет мозжечка и смещение мозжечка в шейное гидромиелоцеле [86].

Спустя пять лет, в своей новой работе Chiari H. описал гипоплазию мозжечка как IV тип мальформации [87].

Эктопия миндалин мозжечка, по результатам МРТ-исследований выявляется приблизительно в диапазоне 0,56-0,77% обследованных [96, 136], по данным других исследований - у 3,5% населения [77].

Среди больных мальформацией Киари I типа незначительно преобладают женщины в сравнении с мужчинами в соотношении 1,3-1,4:1 [96]. Другие исследователи выявили явное преобладание женщин – это соотношение равно 3:1 [141].

Мальформация Киари типа нередко сочетается с другими I патологическими состояниями: сирингогидромиелией (28-92%) [25, 141], сколиозом (5-57%) [67, 135, 136], гидроцефалией (7-30,5%) [7, 25, 141]. Также наблюдаются нарушения развития костей в виде базилярной импрессии (12 33%) [25, 96, 130, 141], платибазии (7-25%) [25, 96, 130], сращения шейных позвонков (1,9-12%) [25, 96, 130], окципитализации атланта (5-31%) [25, 96, 130]. Реже встречается расширение позвоночного канала, патологическая подвижность краниовертебрального перехода, незаращение задней дужки атланта.

Этиология и патогенез мальформации Киари остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе.

Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году [87]. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя корреляции между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления [81, 87].

Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, Weed L.D. в 1917 году выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространства. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия [166, 181].

Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J.

выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии.

Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона.

Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него.

Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста [103].

Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость [151, 183, 185]. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств. Представления Gardner W.J. и Williams B. о патогенезе сирингомиелии при мальформации Киари легли в основу нового понятия – «сообщающаяся сирингомиелия», под которым подразумевается наличие непосредственного сообщения между сирингомиелической полостью и IV желудочком. Однако, по мнению ряда авторов, большинство пациентов не имеют ни радиографических, ни анатомических данных о сообщении между желудочком и сирингомиелической полостью [33, 143, 151], что привело к появлению термина «несообщающаяся сирингомиелия». При этом подавляющее число публикаций сообщают о наиболее распространенном варианте сирингомиелии – несообщающемся с мальформацией Киари [132, 142, 143, 151].

Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость [151]. Данная теория нашла подтверждение и в исследовании Pujol J. et al. (1995) [159].

Несмотря на то, что мальформация Киари не всегда сочетается с сирингомиелией, например, по данным Elster A.D. и Chen M.Y., только в 40% случаев [96], единые патофизиологические механизмы происхождения и лечения ряду авторов позволили выделить так называемую мальформацию Киари 0 типа, характеризующуюся сирингогидромиелией без эктопии церебеллярных миндалин [118, 177].

Теория кранио-цефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной, так и остеальной дисгенезии.

Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга [89]. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов, пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально [78].

Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G. (1978), описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку [150], а также в наблюдениях на животных [128, 165, 180] и в эксперименте проведенном Marin-Padilla M. [134]. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была смоделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития [134]. В 1995 году Badie B. et al. измерив соотношение объемов задней черепной ямки и супратенториального пришли к заключению, что для мальформации Киари свойственны более меньшие размеры ЗЧЯ, чем в контрольной группе [74]. Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики “volume ratio” выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы [149]. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари [141]. Karagz F. et al. (2002) исследовали степень развития задней черепной ямки и признаки окципитальной дисплазии у 22 больных с мальформацией Киари в сравнении с контрольной группой [122].

на примере одного наблюдения выдвинул Kuether T.A. (1998) предположение о взаимосвязи витамин D-резистентного рахита и костной дисплазии основания черепа, повлекшее развитие мальформации Киари [126].

Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии [45, 172, 187]. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии [1, 42]. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией [174]. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией [84]. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999), у 43 пациентов с мальформацией Киари I типа, составивших 12% случаев описываемой серии больных, были выявлены близкие родственники со следующими вариантами патологии: мальформация Киари в сочетании с сирингомиелией – 19 семей, без сирингомиелии – 17 семей, идиопатическая сирингомиелия – 7 семей. Проанализировав родословные 21 семьи, автор указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью [26, 141].

В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В году Менделевич Е.Г. с соавт.(2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее).

Во второй – супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари [35].

Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47-ми пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% аномалия Киари [25, 27].

Ряд исследователей объединяют две этих теории, находя причинную взаимосвязь между высокой частотой семейных случаев заболевания и костной дисплазией [57, 73,186].

Hida K. et al. (1994) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму [111]. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям [57]. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

1. родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;

2. микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;

3. отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными: сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и обызвестление идет замедленно и неправильно;

4. повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости [5].

Теория Roth M., в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B., связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором - с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области [161, 162, 164].

Отсутствует единая точка зрения в вопросе клинической классификации мальформации Киари. Часть исследователей предпочитает использовать оригинальную классификацию, предложенную еще Chiari H. [86]. Другие используют критерии классификации американской ассоциации нейрохирургов 1997 года [69], согласно которой выделяют три типа аномалии:

1. Заднемозговая грыжа (миндалины+ствол мозга) без люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле:

а) врожденная б) приобретенная:

в результате базального арахноидита люмбо-перитонеального шунтирования многочисленных люмбальных пункций de novo 2. С люмбальной миеломенингоцеле 3. С окципито-цервикальной энцефалоцеле.

Сообщения ряда исследователей позволили авторам классификации выделить приобретенный характер заболевания с манифестацией после люмбальной пункции или на фоне арахноидита после черепно-мозговой травмы и перенесенной инфекции нервной системы [79, 182].

Клиническая картина мальформации Киари I типа характеризуется широкой вариабельностью симптомов [3, 6, 23, 31, 41, 55, 80, 107]. Сложность диагностики аномалии заключается в том, что она не имеет патогномоничных симптомов [104, 170]. Многообразие клинических проявлений обуславливает трудности дифференциального диагноза с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, дискогенной цервикальной миелопатией, арахноидитом, нейро-циркуляторной дистонией и другими заболеваниями.

Отмечена высокая частота бессимптомных форм заболевания, включающая 14 30% среди всех наблюдений [25, 51, 96, 136], либо проявляющихся только одним симптомом [97, 110, 121, 147, 158] Средний возраст проявления болезни равен 35-36 годам и может колебаться в пределах от 1 года до 76 лет [50, 130, 141, 157].

Отечественные исследователи выделили три формы развития клинических симптомов заболевания:

1) латентную, при которой минимальные симптомы болезни стабильны на протяжении трех лет и более;

2) медленно-прогредиентную. При этой форме основные клинические симптомы нарастают в течение интервала времени от 6 месяцев до 2 лет;

3) быстро-прогредиентную – основная симптоматика развивается в первые шесть месяцев заболевания [17, 50].

В 1999 году Milhorat T.H. et al. провели ретроспективный анализ наблюдения 364 пациентов с мальформацией Киари I типа за период с 1994 по 1997 гг. Авторы отметили, что у больных мальформацией Киари I типа в сочетании с сирингомиелией манифестация симптомов и постановка диагноза происходит в более раннем возрасте (24,7±16,6 лет и 30,3±16,2 лет соответственно), чем без таковой (25,2±14,2 лет и 31,7±14,7 лет) [141].

Анализируя симптомы, исследователи определили следующую частоту их встречаемости. Наиболее распространенным симптомом (81% наблюдений) является головная боль с локализацией в затылочно-шейной области, пульсирующего, давящего, приступообразного характера и усиливающаяся при физических нагрузках, кашле, чихании, при внезапных поворотах головы.

Окулярные нарушения встречаются в 78% случаев и, как правило, характеризуются наличием двух или более признаков: ретроорбитального давления или боли, визуальных феноменов, фотофобии, диплопии, выпадения полей зрения. Среди отоневрологических симптомов, встречающихся в 74% наблюдений, выделены следующие: головокружение, нарушение равновесия, звон или чувство давления в ушах, снижение слуха или гиперакузия, осциллопсия. Расстройства функции каудальной группы черепных нервов, ствола и мозжечка отмечены у 52% больных. Наиболее частыми симптомами являются дисфагия, дизартрия, тремор, лицевые боли, нарушения координации, апное во сне, учащенное сердцебиение. Симптоматику поражения на спинномозговом уровне авторы связывают, в основном, с наличием сирингомиелии, которая имела место быть в 94% случаев сочетания мальформации Киари и сирингомиелии. Среди пациентов без сирингомиелии проводниковые расстройства отмечены в 66% наблюдений. В этой группе преобладали следующие симптомы: мышечная слабость, парестезии или гиперестезия, некорешковые сегментарные боли, аналгезия или анестезия, мышечная спастика, трофические расстройства [141].

Pillay P. et al. (1991) разделили клинические проявления мальформации Киари на шесть категорий:

1) компрессию на уровне большого затылочного отверстия с вовлечением нижних отделов ствола головного мозга и верхне-шейного отдела спинного мозга;

2) спинно-мозговой синдром с признаками интрамедуллярного поражения шейного отдела спинного мозга;

3) дисфункцию мозжечка с атаксией, нистагмом и дизартрией;

4) бульбарный паралич с изолированным повреждением каудальных черепных нервов;

5) пароксизмальную внутричерепную гипертензию;

6) спастичность мышц шеи.

В зависимости от наличия сопутствующей сирингомиелии была предложена классификация мальформации Киари, в последующем поддержанная Amer T. и El-Shmam O. При сочетании аномалии с сирингомиелией выделяли тип А, при отсутствии последней - тип В [68, 157].

Авторы методического пособия по врожденным порокам развития спинного мозга и позвоночника объединили все клинические проявления мальформации Киари в следующие синдромы: мозжечковый, бульбарный, гипертензионно-гидроцефальный, спинальный пирамидный синдром, синдром центрального канала спинного мозга. Бульбарный синдром охарактеризован одно- или двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов (дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка), с вовлечением V, VI, VII и VIII пары черепных нервов (тригеминальная невралгия, парезы глазных мышц, головокружения, вертикальный нистагм). Мозжечковый синдром проявляется нарушением статики, походки, дизартрией. Иногда возникают односторонние мозжечковые проявления: интенционный тремор, диссенергия, дисметрия.

Отмечено, что гидроцефально-гипертензионный синдром при мальформации имеет относительно доброкачественный характер течения, со слабо выраженным застоем на глазном дне, с тенденцией к обратному развитию под влиянием дегидратации. Спинальный пирамидный синдром проявляется различными парезами. При двустороннем поражении характерна асимметрия двигательных расстройств. Обычно пирамидные парезы конечностей сочетаются с симптомами поражения ствола и мозжечка. Синдром поражения центрального канала спинного мозга представлен клиникой интрамедуллярного поражения спинного мозга, что свидетельствует либо о гидромиелии (диссоциированные расстройства чувствительности с мягко выраженными пирамидными знаками), либо о сирингомиелии, при которой уже выявляются симптомы поражения передних рогов спинного мозга [9].

Крупина Н.Е., анализируя клинические проявления мальформации Киари I типа, выделила пять групп объективных неврологических симптомов: 1) глазодвигательные (в 17,1% случаев): страбизм, нарушение конвергенции, межъядерная офтальмоплегия, ограничение отведения глаз;

2) кохлеарные и вестибуло-мозжечковые (84,8%): снижение слуха, нистагм, статическая и динамическая атаксия;

3) бульбарные (35,4%): дисфагия, дисфония;

4) проводниковые двигательные (25,9%): центральные парезы с гиперрефлексией и спастичностью мышц верхних и нижних конечностей;

5) сегментарные двигательные и чувствительные (9,5%): периферические парезы с гипертрофией мышц плечевого пояса и верхних конечностей и диссоциированные нарушения чувствительности. У 13,7% пациентов объективная неврологическая симптоматика не наблюдалась [25].

Егоров О.Е. объединил полиморфные клинико-неврологические проявления с нейровизуализационными и клинико-морфологическими изменениями в варианты мальформации:

мозжечково-стволовой – наиболее распространенный вариант, при 1) котором неврологическая симптоматика обусловлена компрессией мозжечковых и стволовых структур в большом затылочном отверстии, выделенный автором у 38% больных. Клиническая картина представлена сочетанием головной боли в затылочно-шейной области, симптомов поражения черепных нервов, статико-локомоторной атаксии, проводниковых пирамидных двигательных расстройств;

сирингомиелический, характеризующийся изолированным 2) сирингомиелическим синдромом и представленный в 15% наблюдений;

смешанный, отмеченный у 36% пациентов в виде проявлений 3) мозжечково-стволового и сирингомиелического синдромов;

гидроцефальный вариант наблюдался у 11% больных, у которых 4) при МРТ выявлена внутренняя гидроцефалия. Клиническая картина включала поражение черепных нервов, мозжечковую атаксию. Проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома с застойными дисками зрительных нервов, окклюзионными приступами встречались в 4% [17].

Этой же классификации неврологических синдромов придерживался Дмитриев А.Б., который отметил зависимость между степенью вклинения миндалин мозжечка и частотой бульбарных нарушений. Согласно его данным, при пролабировании миндалин на 0,5-1,1 см ниже уровня большого затылочного отверстия удельный вес больных с бульбарными расстройствами составил 9%. В группе с каудальной дислокацией миндалин на 1,2-1,7 см он возрос в 6 раз, составив 56,2%. При эктопии на 1,8-2,3 см – 90,9%, а в группе с наиболее грубой дислокацией миндалин мозжечка (2,4-2,9 см) все пациенты имели бульбарные расстройства [16].

Среди неспецифических признаков мальформации упоминаются синкопе, хроническая усталость, снижение памяти, артериальная гипертензия [25, 34, 44, 92, 99, 129, 152, 156].

В оценке динамики неврологической симптоматики, в том числе при анализе эффективности оперативного лечения, у исследователей также отсутствует единое мнение. Ряд исследователей использует шкалу социальной адаптации Карновского (1948) [50]. Другие же просто отмечают наличие или отсутствие каждого конкретного симптома до и после выполненной операции [45], что, по нашему мнению, является некорректным. В 2002 году Егоров О.И.

разработал двухуровневую количественную функциональную шкалу [17]. По аналогии с «функциональными системами» шкалы J.F.Kurtske автор выделил характерные для мальформации Киари шесть групп синдромов, обозначив их термином «симптомокомплекс». Каждый симптомокомплекс оценивается по 4-х балльной шкале первого уровня. После этого используется шкала второго уровня, предназначенная для анализа общей тяжести неврологических нарушений. Нарушения функций нервной системы оценивается с помощью вычисления средних значений категорий первого и второго уровня функциональной шкалы до и после лечения, а также путём вычисления их изменений в процентах по отношению к исходному значению.

До эры МРТ диагноз мальформация Киари ставился на основе клинических проявлений в сочетании с рентгенографическими данными. До 1941 года мальформация Киари чаще всего выявлялась интраоперационно, либо при аутопсии. Первое упоминание о применении вентрикуло- и миелографии принадлежит List C.F. и датируется 1941 годом [131]. В этом же году Adams R.D. et al. описал случай, когда на предоперационном этапе при миелографии визуализировался блок на уровне С3 и было выдвинуто предположение об опухоли. Однако на операции выявлена аномалия Киари [81].

Baker H.L. в 1963 году, используя миелографию, предпринял попытку определить критерии тонзиллярной эктопии. Он описал 28 случаев аномалии, обнаруженной в группе 179 пациентов, у которых имелись симптомы, топически относящиеся к области краниовертебрального перехода, и которым была выполнена позитивная контрастная миелография. У трех больных имелась констрикция большого затылочного отверстия. Была выполнена декомпрессия, определившая в послеоперационном периоде регресс неврологического дефицита. Эктопия миндалин до уровня дужки С1 позвонка наблюдалась у пациентов, у которых была диагностирована мальформация Киари. У больных по данным миелографии имелась дислокация миндалин до 2-5 мм ниже большого затылочного отверстия. При этом не было отмечено обструкции ликворных путей. Однако трем больным было выполнено оперативное лечение в связи с тяжелой интермиттирующей симптоматикой, по мнению авторов, обусловленной клапанным механизмом обструкции. В заключении Baker H.L.

(1963) обобщил, что все эти случаи представляли собой легкую форму мальформации Киари, и в выборе тактики лечения необходимо соотносить тяжесть клинической картины со степенью дислокации миндалин [75].

Из других методик, имеющих историческое значение, следует отметить радиоизотопную миелографию с определением концентрации изотопа на уровне краниовертебрального перехода [95], ангиографическое исследование с целью определения положения нижней вены червя мозжечка, задней нижней мозжечковой артерии [133].

С появлением компьютерной томография, особенно при использовании контрастных методик, стало возможным точно установить диагноз мальформации Киари, визуализировать локализацию и размеры сирингомиелических кист, аномалию развития костей черепа. Однако этот метод не получил широкого применения в практике, так как не были определены критерии постановки диагноза в связи с технической сложностью визуализации мягкотканых структур краниоспинального перехода и наличием повышенного сигнала от многочисленных костных структур [91, 100, 101, 113].

С конца ХХ века магнитно-резонансная томография и по сегодняшний день является золотым стандартом диагностики мальформации Киари [20, 36, 47, 49, 76, 117]. К основным топографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия в сагиттальной и фронтоокципитальной проекциях, уменьшение или отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней черепной ямки, гидроцефалия, при сочетании с сирингомиелией сужение переднего и заднего субарахноидального пространства в верхнем шейном отделе, наличие сирингомиелических кист.

Однако до сих пор остается дискутабельным вопрос о том, какую степень эктопии миндалин мозжечка считать патологической.

В 1985 году Aboulezz A.O. et al. (1985), используя МРТ, изучили положение миндалин в нормальной популяции (82 наблюдения) и у пациентов с мальформацией Киари (11 – с мальформацией Киари I типа и двое – II типа). В контрольной группе положение миндалин варьировало от 2,8 мм ниже foramen magnum до 20 мм выше. У пациентов с мальформацией Киари миндалины локализовались от 5,2 до 17,7 мм ниже большого затылочного отверстия и во всех случаях были заострены. Авторы заключили, что в норме миндалины могут простираться до 3 мм ниже foramen magnum, а у пациентов с мальформацией Киари они опускаются на 5 мм и более ниже БЗО [61].

Одним годом позже Barkovich A.J. et al. (1986), сравнив МРТ пациентов с клинической картиной, отличной от мальформации Киари, либо отмеченной при других цервикокраниальных аномалиях, и 25 пациентов с мальформацией Киари I типа, пришли к выводу, что в норме положение миндалин варьирует от 8 мм выше до 5 мм ниже большого затылочного отверстия. Однако у пациентов с клинической симптоматикой мальформации предел опущения миндалин составляет от 3 до 29 мм ниже БЗО [77]. Воронов В.А. (2009) описал субклиническую форму заболевания при опущении миндалин мозжечка до 4-х мм ниже линии БЗО, проявляющуюся только положительными пробами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем [8].

Elster A.D. и Chen M.Y. (1992) представили результаты сопоставления клинической симптоматики и данных МРТ у 68 пациентов с мальформацией Киари из общей популяции в 12226 пациентов, прошедших данное обследование в период 1985-1991 гг. В качестве диагностических критериев были использованы следующие: а) эктопия одной миндалины на более чем мм ниже уровня большого затылочного отверстия;

б) опущение обоих миндалин на 3-5 мм ниже foramen magnum в сочетании с другой сопутствующей аномалии Киари патологией (сирингомиелией, цервикомедуллярным перегибом, удлинением IV желудочка);

в) отсутствие в анамнезе миеломенингоцеле или рентгенологических данных, указывающих на мальформацию Киари II типа;

г) отсутствие первичной внутримозговой или спинальной хирургии;

д) опущение миндалин, проявившееся как первичная дисплазия, а не обусловленное вторично внутримозговым процессом (опухолью мозга, отеком мозга) [96]. Пациенты с мальформацией Киари I типа составили 0,56% от всех, получивших МРТ. У пациентов с тонзиллярной эктопией более 12 мм обязательно присутствовала неврологическая симптоматика. Но приблизительно в 31% наблюдений или 0,17% от всей популяции обследованных с миндалинами на уровне 5-10 мм патология носила асимптомный характер. Эти данные позволили авторам сделать вывод о том, что тщательная клиническая оценка остается краеугольным моментом для постановки диагноза и в выборе лечения [96].

В этом же году Mikulis D.J. et. al. (1992) представил доклад об изменении позиции миндалин у пациентов с увеличением возраста. В группе из пациентов (возрастные рамки - от 5 месяцев до 89 лет) они выявили закономерность поднятии церебеллярных миндалин с увеличением возраста и предположили следующие критерии эктопии: первое десятилетие жизни – на мм ниже большого затылочного отверстия, второе-третье – на 5 мм, с четвертого по восьмое – на 4 мм и девятое десятилетие – на 3 мм ниже foramen magnum. Эти критерии легли в основу стандартов девиации нормальных пределов в зависимости от возраста [140].

(1999) выявили у 32 (9%) пациентов с Milhorat T.H. et al.

неврологическими симптомами мальформации Киари I типа тонзиллярную эктопию менее 5 мм с наличием компрессии ликворных пространств по задней и латеральной поверхности мозжечка [141]. В 2000 г. Meadows J. et al.

опубликовали результаты МРТ 22591 обследованных. Доля пациентов с опущением миндалин более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия составила 0,77%. При этом 14% из них имели асимптомную картину с эктопией от 7 до 25 мм. Авторы сделали заключение о том, что не всегда опущение миндалин соотносится с наличием или отсутствием клинической картины, степень тонзиллярной эктопии не может быть единственным критерием в постановке диагноза [136].

По предположению Ахадова Т.А. (1993) на основе результатов обследования 596 пациентов с мальформацией Киари, степень неврологических расстройств при аномалии в первую очередь зависит от нарушений ликвородинамики, которая определяется комплексом всех анатомических структур краниоспинального перехода и задней черепной ямки, и только в последнюю очередь – степенью опущения миндалин [2]. Анализируя ликвородинамическия нарушения при мальформации Киари, Рашид И.М., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. выделили следующие формы данной патологии:

1) мальформацию Киари в сочетании с гидроцефалией;

2) мальформацию Киари в сочетании с сирингомиелией;

3) мальформацию Киари в сочетании с ретроцеребеллярным накоплением ликвора;

4) мальформацию Киари в сочетании с интрацеребеллярным накоплением спинномозговой жидкости;

5) мальформацию Киари в сочетании с понтоцеребеллярным накоплением ликвора, 6) мальформацию Киари в сочетании сирингомиелией и гидроцефалией [45].

В 1991 году Tominaga T. et al. впервые с помощью фазово-контрастной томографии при мальформации Киари в сочетании с базилярной импрессией описали нарушения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия и восстановление его после трансоральной декомпрессии [176].

В 1994 г. с соавт. использовали для оценки Oldfield E.H.

цереброспинального ликворотока магнитно-резонансную томографию, фазово контрастную томографию и интраоперационное ультразвуковое исследование.

В этом и последующих исследованиях показано отличие от нормы скорости цереброспинального ликворотока в систолу и диастолу на уровне большого затылочного отверстия и в субарахноидальных пространствах спинного и головного мозга при мальформации Киари, особенно в сочетании с сирингомиелией, но без четких критериев, что может говорить о предпочтительном использовании этой методики для прояснения патофизиологических механизмов развития патологии, либо для оценки результатов хирургической коррекции, определения факторов риска развития клинической симптоматики у лиц с бессимптомной формой заболевания. [66, 70, 109, 114, 138, 151, 160, 175, 188] Учитывая, что клиническая картина мальформации зависит от выраженности ликвородинамических нарушений, характера изменения гемодинамики в сосудах вертебрально-базилярного бассейна [28], микроциркуляции в стволе головного мозга, миндалинах мозжечка и черепных нервов данной локализации, Ялфимов А.Н., Воронов В.Г. и Потемкина Е.Г.

предложили использовать однофотонную эмиссионную компьютерную томографию для выработки показаний к хирургическому лечению аномалии.

Критериями, позволяющими оценить функциональные нарушения, являются уровень перфузии и её равномерность в стволе мозга, мозжечке. На примере пяти больных с мальформацией Киари I типа показана асимметрия кровоснабжения мозжечка с выраженной диффузной и очаговой её неравномерностью. Уровень регионарного мозгового кровотока был снижен на 15-20%, коэффициент неравномерности превышал 1,3 [58, 59]. Отмечая роль гемодинамических нарушений нельзя не отметить сообщение Воронова В.А. о наличии гипоплазии правой позвоночной артерии и разомкнутости Визилиева круга в 100% своих наблюдений у больных с мальформацией, что, по его мнению, может служить одним из диагностических признаком [8].

Основным методом лечения мальформации Киари считается хирургический, который в 70-80% наблюдений приводит к стабилизации и купированию неврологической симптоматики [4, 18, 43, 48, 52, 53, 72, 94, 105, 145, 156].

В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk доложил о первых попытках хирургической коррекции мальформации. Он пытался восстановить цереброспинальный ликвороток на уровне деформации путем резекции излишней части мозжечка или резекции кости по задней поверхности мальформации с рассечением подлежащей твердой мозговой оболочки. Однако, все пациенты умерли интраоперационно, либо от постоперационных осложнений [15, 22, 81]. В 1938 году Penfield W. и Coburn D.F. описали хирургическую технику резекции нижней порции миндалин мозжечка при аномалии [155]. Несколько позже List C.F. (1941) опубликовал результаты лечения семи больных окципитоцервикальной мальформацией, среди которых был пациент с мальформацией Киари в сочетании с базилярной импрессией.

Пациенту была выполнена резекция церебеллярных миндалин. По результатам гистологического исследования имел место быть лептоменингит с гипоплазией ткани [131].

В дальнейшем с появлением концепций Gardner W.J. и Williams B.

хирургическая методика лечения сирингомиелии и мальформации Киари нашла теоретическое обоснование. Именно, имя Gardner носит операция, описанная им для коррекции сирингомиелии при мальформации Киари в 1965 году и в различных модификациях использующаяся до настоящего времени. Операция включает субокципитальную резекционную трепанацию, ляминэктомию верхних шейных позвонков, рассечение арахноидальных спаек, ревизию отверстия Мажанди и закрытие входа в центральный канал спинного мозга кусочком мышцы. Хирургическое вмешательство предусматривает выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода [30].

Другой целью является декомпрессия стволовых структур на уровне краниовертебрального перехода [29]. В 1991 году Kohno K. et al. выделили три типа цервикомедулярной компрессии: переднюю, заднюю и комбинированную и обосновали показания для передней трансоральной декомпрессии при переднем типе компрессии и задней декомпрессии при комбинированном типе мальформации [123]. С этой же целью Можаев С.В. с соавт. (2006) предположили два варианта мальформации Киари:

1) первый – с компрессией дорсальных отделов продолговатого и спинного мозга;

2) второй вариант, при котором имеется компрессионное воздействие на вентральные и дорсальные отделы выше названных отделов, с обоснованием показаний для передней и задней декомпрессии [38].

Декомпрессия в краниовертебральной области – наиболее часто выполняемая процедура. Ряд хирургов предпочитает на этом этапе остановится [62, 63, 120, 148, 156, 189]. Дальнейшая хирургическая тактика остается широко вариабельной. Показана эффективность стандартной методики, завершающейся вскрытием или линейно твердой мозговой оболочки и Y-образно реконструкцией большой цистерны мозга путем закрытия дефекта ТМО различными материалами: широкой фасцией бедра, апоневрозом, аллотрансплантантом [88, 102, 118, 151]. Некоторые предпочитают выполняет лишь рассечение твердой мозговой оболочки, не затрагивая арахноидальной и отказываясь от манипуляций в субарахноидальном пространстве [14, 46]. Но данная методика эффективна только при отсутствии адгезивного арахноидита [65, 119, 151, 156]. Krieger M.D. et al. (1999) рекомендуют выполнять дуротомию без дуропластики, обосновывая это простотой методики и равным процентом осложнений и положительных исходов в сравнении с другими методиками [125].

Егоров О.Е. предложил дополнять резекцию затылочной кости и ляминэктомию верхних шейных позвонков реконструкцией затылочношейной дуральной воронки без вскрытия ТМО, путем подтягивания задней стенки дурального мешка за внешние боковые листки на лигатурах в дорсолатеральных направлениях и подшивания к надкостнице чешуи затылочной кости, что позволяет увеличить угол, образованный твердой мозговой оболочкой в области окципитоцервикального перехода, и расширить затылочно-шейную дуральную воронку [17, 19].

Остается предметом дискуссии вопрос о резекции пролабирующих миндалин мозжечка. Некоторые авторы рекомендуют проводить субпиальную резекцию миндалин с подшиванием их к ТМО по методике Williams B. [4, 185] или без такового, либо резецировать до 60-70% объема миндалин, аргументируя резекцию ишемическими изменениями в ткани миндалин [37, 39, 50, 85, 106, 108, 146]. Другие ограничиваются коагуляцией. Williams B.

объяснял необходимость подшивания миндалин мозжечка тем, что обеспечивается широкое зияние отверстия Мажанди и беспрепятственный отток ликвора из IV желудочка, устраняется эффект гидравлического удара на входе в центральный канал спинного мозга и клапанный механизм действия мальформации Chiari H. во время систолических толчков [4, 185]. Существует мнение об отказе от выполнения вышеуказанных манипуляций в связи с риском развития грубого спаечного процесса и нарушения кровообращения в стволе головного мозга в результате оперативного вмешательства [103].

Обсуждению подлежит вопрос о размерах декомпрессионной краниоэктомии. Хорошо известно, что ряд хирургов предпочитает широкую субокципитальную краниоэктомию [167, 178]. Sindou M. et al. (2002) предложили дополнять стандартную краниоцервикальную декомпрессию широко открывая БЗО путем латеральной резекции заднего края foramen magnum до уровня окципитальных мыщелков [171]. Другие авторы выполняют щадящую трепанацию во избежание в качестве осложнения птоза мозжечка [83, 93, 137, 178, 184]. Еще в 1978 году Williams B. описал случай опущения мозжечка после широкой краниовертебральной декомпрессии [184]. При выполнении трепанации нужно учитывать, что мальформация Киари часто имеет место на фоне маленькой задней черепной ямки, и слишком большая субокципитальная краниоэктомия может привести к церебеллярному птозу.

При этом не следует забывать, что и при маленьких размерах трепанационного окна течение заболевания может также иметь осложнения. Проанализировав семь случаев постдекомпрессионного церебеллярного птоза, Holly L.T. и Batzdorf U. (2001) предположили, что размеры дефекта должны составлять не более 2*3*2 см [115].

Дмитриев А.Б предложил использовать Nd-YAG-лазер в хирургической коррекции порока. Автор показал безопасность использования лазерного излучения для фотокоагуляции миндалин мозжечка при мальформации Киари I типа, что приводит к уменьшению объема тканей. Достоинством метода является возможность осуществлять при использовании данной методики малотравматичного доступа с сохранением анатомических образований позвоночника, черепа [16].

В 2002 году Lazareff J.A. et al. предложили резекцию миндалин через атлантоокципитальный промежуток, без краниоэктомии и ламинэктомии.

Авторы привели 15 случаев детей с мальформацией Киари I типа, которым была проведена эта хирургическая методика. В послеоперационном периоде у всех детей отмечен регресс неврологической симптоматики. У семи из восьми пациентов отмечено уменьшение размеров сирингомиелической кисты [127].

Milhorat T.H. и Oldfield E.H. (1994) дополнили технику операции на краниовертебральном переходе интраоперационным контролем с использованием цветной допплерной ультрасонографии. На примере более операций показал необходимость оценки адекватности Milhorat T.H.

декомпрессии на уровне цервикомедуллярного перехода, оценки ретроцеребеллярного пространства и оптимального цереброспинального ликворотока [144, 151]. Такого же мнения придерживаются Yed D.D. et al. в хирургии аномалии у детей при принятии решения об объеме оперативного пособия [189].

При наличии гидроцефалии при мальформации Киари показана эффективность ликворошунтирующих операций: вентрикуло-перитонеального, вентрикуло-атриального шунтирования [45, 168, 182]. Decq P. с et al. (2001) у пяти больных применили эндоскопическую тривентрикулостомию при гидроцефалии, обусловленную обструкцией ликворных путей при мальформации Киари. При этом на послеоперационном МРТ-контроле помимо уменьшения гидроцефалии отмечено поднятие миндалин со средних значений от 13,75 мм до 7,76 мм ниже большого затылочного отверстия [90]. Hopf N.J. et al. (2001), проанализировав результаты 100 операций, и Metellus P. et al. (2002) на примере 34-летней женщины с мальформацией Киари 1 типа с сопутствующей гидроцефалией и сирингомиелией показали, что эндоскопическая тривентрикулостомия может быть операцией выбора [116, 139].

Сирингосубарахноидальное шунтирование, как самостоятельная операция, либо в дополнение к стандартной методике с ревизией в краниовертебральной области, показала свою эффективность в лечении крупных сирингомиелических полостей при комплексе мальформация Киари I сирингомиелия [4, 67, 82, 98, 108, 112, 154, 156, 179].

При «синдроме жесткой нити», как патогенетическом звене в развитии мальформации Киари, диагностированном при МРТ [60, 163], Royo-Salvador M.B. (2005) предлагает хирургическую секцию терминальной нити спинного мозга. Автором описаны положительные результаты использования методики у 20 больных с сирингомиелией, мальформацией Киари, сколиозом [163].

Последняя оригинальная методика оперативного лечения мальформации предложена Kotil K. et al. в 2009 году, которая включает в себя резекцию затылочной кости, ляминэктомию С1-2 с формированием окна размерами 3* см, иссечение атлантоокципитальной связки и наружного листка твердой мозговой оболочки, продольные параллельные разрезы внутренного листка ТМО по типу лампасных [124].

Несмотря на достаточно богатый арсенал хирургических методик лечения мальформации, операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, ТМО, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических вмешательств [130].

Завершая обзор литературы, следует отметить, что предшествующими исследованиями достигнуты определенные положительные результаты в изучении этиологии, патогенеза, диагностики мальформации Киари I типа.

Обоснованы диагностические критерии и необходимость оперативного лечения аномалии для улучшения качества жизни пациентов. Однако многие вопросы остаются предметом дискуссии, в частности, сохраняется актуальность уточнения клинической симптоматики (клинических вариантов мальформации) в сопоставлении с результатами современных методов визуализации, в том числе КТ-ангиографического исследования для прижизненного подтверждения аномалии расположения сосудов вертебрально-базилярного бассейна, а также гемодинамических нарушений по данным транскраниальной допплерографии.

Доступность высокоинформативного диагностического оборудования, технологического обеспечения оперативных вмешательств в нейрохирургической практике (новый шовный материал, лекарственные препараты) позволяют продолжить разработки по совершенствованию диагностических критериев, обоснованию показаний и методики хирургического вмешательства с учетом выявленных клинических, лучевых и гемодинамических нарушений, что составляет предмет настоящего диссертационного исследования.

ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации» на базе нейрохирургического отделения ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер»

(директор – к.м.н. В.Б.Шаманский). Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 74 больных с мальформацией Киари I типа (код МКБ - Q07.0) (основная группа) в период с 1998 по 2011 г.г.

В работе использовали классификацию мальформации Киари, предложенную Американской ассоциацией нейрохирургов (1997), в соответствие с которой критерием включения в исследование явился неврологический симптомокомплекс заболевания при дистопии миндалин мозжечка, ствола мозга и отсутствии люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле, верифицированными по данным МРТ [69]. Величину каудальной дислокации оценивали по степени пролабирования структур задней черепной ямки ниже линии большого затылочного отверстия (БЗО). Критерием постановки диагноза считали дистопию миндалин на 5 мм и более ниже БЗО при наличии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа и осложнений заболевания: гидромиелия, гидроцефалия [17, 37].

У 45 (60,81%) больных мальформация Киари I типа сочеталась с гидромиелией с максимальными размером кисты в поперечнике от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга. Средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,66 мм.

Основную группу составили пациенты в возрасте от 17 до 69 лет.

Средний возраст больных - 42,28±1,73 лет. В наших наблюдениях преобладали женщины: 50 (67,57%) пациенток против 24 (32,43%) мужчин (р0,01). Средняя продолжительность заболевания составила 12,13±1,40 лет.

Исследование выполняли в два этапа. На первом этапе обобщены результаты клинико-инструментального обследования больных мальформацией Киари I типа, проведен сравнительный анализ течения изолированного варианта мальформации Киари I типа (без гидромиелии) у 29 больного (первая подгруппа) и сочетанного (в сочетании с гидромиелией) у 45 пациентов (вторая подгруппа). На втором этапе по результатам клинико-инструментального обследования проведено обоснование усовершенствованной хирургической методики. Для этого были сформированы три подгруппы. Первую подгруппу (основную) составили 40 больных, оперированных по усовершенствованной методике. Во вторую подгруппу (подгруппу сравнения) вошли 20 пациентов, которым была выполнена только краниовертебральная декомпрессия путем резекции края чешуи затылочной кости и ляминэктомии С1-С2, вскрытием ТМО, ревизией отверстия Мажанди, и сформирована большая затылочная цистерна. В третью подгруппу (подгруппу сравнения) включены 14 пациентов, которым выполнена стандартная краниовертебральная декомпрессия с резекцией миндалин мозжечка.

Автор лично участвовал в проведении хирургического лечения и катамнестического наблюдения у 70% больных. Проведение диссертационного исследования одобрено Локальным этическим комитетом Уральской государственной медицинской академии.

Основной задачей комплексного анализа результатов клинико инструментального обследования больных с мальформацией Киари I типа явилась качественная и количественная оценка характера и особенностей неврологических синдромов до операции, а также динамика неврологического статуса больных после проведенной хирургической коррекции. Для этого мы применили следующий диагностический комплекс:


1) клинико-неврологическое обследование;

2) нейроофтальмологическое исследование;

3) стандартные лабораторные обследования;

4) электрофизиологические: акустические вызванные стволовые потенциалы, электронейромиография, 5) транскраниальную допплерографию;

6) нейровизуализационные методы: магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного, грудного отделов позвоночника, КТ ангиографическое исследование сосудов головного мозга.

Все эти исследования выполнены до хирургического лечения, через дней и 6 месяцев после операции.

Общеклиническое обследование проводили по стандартной схеме, предусматривающей определение жалоб, сбор анамнеза, подробный объективный и неврологический статус, а также учет данных флюрографии органов грудной клетки, электрокардиографии, лабораторных методов: общего анализа крови и мочи, биохимического исследования крови.

При исследовании анамнеза уделялось внимание длительности заболевания, последовательности и скорости развития клинических симптомов, наличию в анамнезе черепно-мозговой и/или родовой травмы, инфекций нервной системы. Для оценки темпов развития заболевания была использована классификация, предложенная О.Е.Егоровым, В.В.Крыловым, Н.Н.Яхно (2002) и выделяющая следующие клинические формы:

1) латентную;

2) медленно-прогредиентную;

3) быстро-прогредиентную [17].

Для оценки динамики неврологической симптоматики заболевания и объективизации результатов хирургического лечения использовали двухуровневую количественную функциональную шкалу, разработанную О.Е.Егоровым (2002) [17], согласно которой выделяют шесть симптомокомплексов, характерных для мальформации Киари I типа: 1) головную боль;

2) дискоординацию движений – мозжечковую, сенситивную атаксию;

3) дисфункцию черепных нервов;

4) нарушения поверхностной чувствительности – сегментарно-диссоциированные и проводниковые;

5) пирамидные двигательные нарушения;

6) периферические двигательные нарушения.

Выраженность неврологических расстройств оценивали по 4-балльной шкале первого уровня:

0 баллов – без нарушений, 1 балл – нарушения, выявляемые только при неврологическом осмотре и субъективно не ощущаемые больным (снижение глоточного рефлекса);

2 балла – нестойкие единичные расстройства, которые больные ощущают в виде неудобства (гипестезия в одной-двух зонах Зельдера, эпизоды поперхивания);

3 балла – стойкие множественные нарушения функций без их утраты (дисфагия, дисфония, дизартрия);

4 балла – утрата функции (бульбарный паралич).

Шкала первого уровня количественной оценки симптомокомплексов при мальформации Киари I типа Головная боль:

0 баллов – боль отсутствует;

1 балл – непостоянная, не требует назначения обезболивающих препаратов (кашлевая боль);

2 балла – постоянная, требует приема анальгетиков (умеренные тянущие боли в шейно-затылочной области;

ликвородинамические боли);

3 балла – ежедневная боль, высокой интенсивности, не купируется анальгетиками, нарушает сон (стреляющие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе).

Дисфункция краниальных нервов:

0 баллов – норма;

1 балл – выявляется только при неврологическом осмотре (снижение глоточного рефлекса, мелкий горизонтальный нистагм);

2 балла – незначительное единичное снижение функций, ощущаемое, как неудобство (гипестезия в одной-двух зонах Зельдера, эпизоды поперхивания);

3 балла – значительное и множественное снижение функций, неприводящие к их утрате (поперхивание, дисфагия, дисфония, дизартрия);

4 балла – утрата функции (бульбарный паралич).

Нарушение координации движений:

0 баллов – норма;

1 балл – координаторные, статические и динамические нарушения, субъективно почти не ощущаемые больным, но выявляемые только при проведении специфических проб;

2 балла – субъективно ощущаемые больным в виде неловкости, дискоординация и пошатывание при ходьбе с закрытыми глазами и в темном помещении;

3 балла – выраженное пошатывание при ходьбе, интенционный тремор при координаторных пробах, в позе Ромберга пошатывается и отставляет ногу, дисметрия при выполнении функциональных проб.

Пирамидные двигательные нарушения:

0 баллов – отсутствие нарушений;

1 балл – оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон;

2 балла – легкие пирамидные нарушения, ощущаемые больным в виде неудобства – легкое снижение мышечной силы;

3 балла – отчетливо выраженный моно- или парапарез (2-3 балла) с высокими сухожильными рефлексами, затруднением ходьбы из-за спастичности;

4 балла – выраженный спастический три- или тетрапарез, либо плегия в двух конечностях.

Периферические двигательные нарушения:

0 баллов – отсутствие нарушений (норма);

1 балл – гипорефлексия и мышечная гипотония без парезов и амиотрофий;

2 балла – гипорефлексия и мышечная гипотония с наличием легких парезов, редкие фасцикуляции, легкие амиотрофии;

3 балла – выраженный геми- или парапарез с арефлексией, атонией, выраженными амиотрофиями, частыми фасцикуляциями;

4 балла – выраженный вялый три- или тетрапарез, либо плегия хотя бы в одной конечности.

Нарушения поверхностной чувствительности:

0 баллов – отсутствие нарушений (норма);

1 балл – чувствительные нарушения, не достигающие полной анальгезии, не занимающие более одной области тела (5-7 дерматомов);

2 балла – чувствительные нарушения, достигающие анальгезии, занимающие не более одной области тела, возможно наличие парестезий, безболевых ожогов;

3 балла – чувствительные расстройства, занимающие до половины поверхности всего тела, либо с наличием парестезий, требующих назначения препаратов карбамазепинового ряда;

4 балла – занимают большую часть поверхности тела;

жгучие парестезии, не купирующиеся медикаментозными препаратами.

После этого для сравнительной оценки неврологического дефицита больных использовали шкалу второго уровня, учитывающую выраженность общей тяжести неврологических нарушений в баллах и степень изменений симптомокомплексов (в зависимости от числа баллов).

Шкала второго уровня количественной оценки общей тяжести неврологических нарушений 0 баллов – норма во всех симптомокомплексах;

1 балл – легкие нарушения, выявляемые при неврологическом осмотре, снижение неврологических функций отсутствует;

2 балла – умеренное снижение неврологических функций (парезы до 4-х баллов, легкая атаксия, расстройства чувствительности не более одной области тела, умеренные головные боли, незначительные изменения функций черепных нервов);

3 балла – неврологические функции значительно снижены в одном-двух симптомокомплексах (спастика, двигательные нарушения со снижением мышечной силы до 2-3-х баллов в одной-двух конечностях;

аналгезия до половины поверхности тела;

атаксия ходьбы;

нарушения функций черепных нервов без их полной утраты);

4 балла – неврологические функции существенно снижены в 3-х и более симптомокомплексах;

5 баллов – утрата неврологических функций в одном симптомокомплексе (бульбарный паралич, болевой синдром, не купирующийся медикаментозным лечением, аналгезия большей части поверхности тела, тетрапарез, либо плегия в конечностях);

6 баллов – утрата неврологических функций более, чем в одном симптомокомплексе;

7 баллов – смертельный исход из-за утраты неврологических функций или в результате развившихся вследствие этого осложнений (смерть в результате апное во сне, бульбарного паралича и дыхательного стридора).

Нарушения функций нервной системы оценивали при вычислении частоты встречаемости каждого признака шкалы первого и второго уровня до и после лечения.

Всем больным проводился осмотр врача-нейроофтальмолога, офтальмоскопия глазного дна, определение остроты и полей зрения, верификация глазодвигательных расстройств.

Для оценки функционального состояния ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга у пациентов с мальформацией Киари I типа, а также для контроля динамики этих состояний после хирургической коррекции проводились электрофизиологические исследования: электронейромиография (ЭНМГ) и коротколатентные слуховые вызванные потенциалы или акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП).

Исследования проводимости по слуховым путям методом АСВП выполнены 21 пациенту с мальформацией Киари на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа «Endeavor». Использовали методику моноаурикулярной стимуляции микрофонами-вкладышами и нормативные показатели АСВП, описанные В.В.Гнездицким (2003) (таблица 1) [13].

Акустические стволовые вызванные потенциалы отражают состояние слуховых стволовых ядер разного уровня и состояние слухового нерва. Предпочтение коротколатентным потенциалам отдается вследствие значительной их стабильности и меньшей вариабельности, чем при исследовании длиннолатентных. Целью клинического использования АСВП явилось определение компрессии стволовых структур. При анализе АСВП оценивались пиковые латентности I, III, V компонентов, их амплитуды, межпиковые интервалы. Для оценки полученных результатов использовали доверительный интервал «нормы» в пределах двух стандартных отклонений (SD) [12].

Таблица 1 Нормативные показатели АСВП, M±SD Параметры Латентность, мс Различие, мс I пик 1,7±0,15 0,1±0, II пик 2,8±0,17 0,13±0, III пик 3,9±0,19 0,12±0, IV пик 5,1±0,24 0,10±0, V пик 5,7±0,25 0,15±0, I-III интервал 2,3±0,15 III-V интервал 1,9±0,18 I-V интервал 4,0±0,23 Электронейромиография – метод, основанный на регистрации и анализе электрической активности мышечных и периферических нервных волокон. Его показатели позволяют судить о поражении передних рогов спинного мозга, характерное для гидромиелии, и объективно оценить послеоперационную динамику двигательной функции. При наличии ирритации мотонейронов передних рогов отмечаются следующие явления: при поверхностной ЭНМГ присутствие потенциалов фасцикуляций и иногда фибрилляций в покое, в движении – урежение паттерна, при стимуляционной ЭНМГ увеличение длительности и амплитуды М-ответа [21].

Поверхностная миография с мышц верхних конечностей выполнена пациентам на электронейромиографе «Viking фирмы «Nicolet Quest»

Biomedical» (США). Исследование проводилось по общепринятой методике.

При поверхностной электромиографии электроды устанавливались на мышцы:

m.trapezius (сегмент С2-С3-С4), m.biceps brachii (С5-С6), m.externus carpi ulnaris (С7-С8), (С7-Th1). Для визуальной оценки m.abductor pollicis brevis использовалась классификация электронейромиограмм Ю.С.Юсевич (1972), согласно которой выделяют четыре типа: 1-ый – насыщенный, 2А – частокольный, 2Б – уреженный, 3-ий – залповидный, 4-ый – биоэлектрическое молчание [21, 24, 40, 56]. 1-ый тип ЭНМГ характерен для нормальной мышцы и отражает суммарную активность большого числа двигательных единиц при максимальном сокращении. Частота интерференционной кривой в норме около 50 Гц, амплитуда 1-2 мВ. Снижение амплитуды свидетельствует о выпадении части мышечных волокон из двигательной единицы и наблюдается при первичных мышечных или аксональных процессах. Электронейромиограммы 2-го типа свидетельствуют о поражении передних рогов спинного мозга и характеризуются относительно редкой ритмической активностью, возникающей в покое. 2А тип имеет частоту 6-200 Гц, амплитуду 50-150 мкВ, 2Б тип – 21-50 Гц, 300-500 мкВ. Подтипы 2А и 2Б характеризуют степень выраженности патологического процесса, причем 2Б свидетельствует о менее грубом поражении мотонейронов. 3-ий тип представлен залповой активностью и связан с надсегментарными расстройствами. 4-ый тип – биоэлектрическое молчание, отсутствие активности как в покое, так и при синергической, произвольной и непроизвольной активации мышцы. Отдельно выделены насыщенные ЭНМГ сниженной амплитуды, характерные для первичных мышечных нарушений и наблюдаемые при аксональном поражении.

Для исключения повреждения периферических нервов в 24 случаях использовали стимуляционную ЭНМГ, при которой определяли следующие показатели: терминальная латентность, амплитуда М-ответа и скорость проведения импульса.

Магнитно-резонансная томография головного мозга была выполнена всем 74 больным до хирургического вмешательства, после операции и в динамике наблюдения на магнитно-резонансном томографе «Philips Gyroscan NT-5»

(Германия) с напряженностью магнитного поля 0,5 Тл. Исследование головного мозга осуществлялось в трех проекциях: сагиттальной, коронарной и аксиальной в режимах Т1W, T2W и FLAIR. На магнитно-резонасных томограммах определяли степень дистопии миндалин мозжечка, объем задней черепной ямки, наличие и размеры большой затылочной цистерны, размеры желудочков, наличие и степень выраженности гидроцефалии, состояние зубовидного отростка и компрессионное воздействие на структуры заднего мозга, наличие базилярной импрессии, степень наклона блюменбахова ската, исключали объемное образование головного мозга. Степень опущения миндалин оценивалась как перпендикуляр от нижней точки миндалин до линии большого затылочного отверстия. Критерием заболевания считали эктопию на 5 и более мм ниже линии БЗО [36, 69].

При подозрении на гидромиелию проводили магнитно-резонасную томографию шейного и грудного отделов позвоночника в двух проекциях:

аксиальной и сагиттальной в Т1W и T2W режимах с оценкой размеров интрамедуллярных полостей: их длины, ширины и формы, локализации, распространения на продолговатый мозг, сообщения с центральным каналом спинного мозга, наличия септ, выраженности сужения переднего и заднего спинальных субарахноидальных пространств. Наиболее информативным для визуализации кист и уточнения их размеров явился режим T1W в связи с меньшей чувствительностью к току жидкости.

Для объективной оценки гемодинамических нарушений вследствие компрессии сосудов в области краниовертебрального перехода, а также выявления аномалий развития и локализации интракраниальных сосудов вертебрально-базилярного бассейна 10 больным была выполнена КТ ангиография, 41 – транскраниальная допплерография. Нас в большей степени интересовало топографическое взаимоотношение задней нижней мозжечковой артерии и костных структур, учитывая её роль в кровоснабжении вентролатеральных отделов продолговатого мозга, миндалины, нижней поверхности мозжечка и его ядер, корешков IX-X нервов и, вероятно, в развитии неврологической симптоматики.

КТ-ангиографическое исследование сосудов головного мозга проводилось на компьютерном томографе «Siemens Sensation Open» (Германия) в режимах MIP, VRT с толщиной срезов 0,6 мм в трех проекциях: коронарной, аксиальной, сагиттальной и построением 3D-реконструкции с внутривенным введением неионных рентгеноконтрастных препаратов: Йоногексола фирмы «Nycomed» (Норвегия) или Йодопромида фирмы «Schering AG» (Германия) с содержанием йода 300 мг/мл в дозе 100 мл. При наличии дистопии задней нижней мозжечковой артерии в позвоночный канал оценивали степень опущения ее петли ниже линии большого затылочного отверстия.

Транскраниальная допплерография интракраниальных сосудов проводилась по общепринятой методике, описанной Никитиным Ю.М. (1995) [32] на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа TCD. Допплерография была выполнена пациентам преимущественно в возрасте 40-60 лет, поэтому при анализе средних значений использовали допплерографические показатели кровотока в интракраниальных артериях здоровых людей этой возрастной группы (таблица 2) [11, 32]. С учетом того, что мальформация Киари I типа является патологией краниовертебральной области, при оценке кровотока основное внимание уделили сосудам вертебрально-базилярного бассейна и заднего полукольца каротидного. Оценивали следующие допплерографические параметры: средняя и систолическая скорость кровотока, коэффициент асимметрии линейной скорости кровотока в одноименных сосудах, пульсационный индекс, что позволило нам отнести допплерограммы к одному из семиотических типов, предложенных Б.В. Гайдаром и соавт. (2008) [11].

Таблица 2 Нормальные показатели кровотока при транскраниальной допплерографии, M±SD Средняя скорость Пульсационный индекс кровотока, см/сек Задняя мозговая артерия 33,4±12,1 0,82±0, Позвоночная артерия 37,4±12,6 0,84±0, Основная артерия 40,3±13,1 0,84±0, Согласно данной классификации выделяют:

1) магистральный поток, характеризующийся нормальными значениями показателей: линейной скоростью кровотока, резистентностью, кинематикой, спектра, реактивности;

2) поток стеноза – при несоответствии диаметра сосуда нормальному или сниженному объемному кровотоку;

3) шунтирующий паттерн, встречающийся при несоответствии повышенного объемного кровотока нормальному или увеличенному диаметру сосуда;

4) остаточный кровоток, отмечаемый в сосудах, расположенных дистальнее зоны гемодинамически значимого окклюзирующего поражения;

5) паттерн затрудненной перфузии, характерный для сосудистых сегментов проксимальнее зоны аномально высокого гемодинамического сопротивления.

Паттерн эмболии и обкрадывания в нашем исследовании не наблюдался.

Всего выполнены 1041 исследования, структура которых представлена в таблице 3.

Таблица 3 Методы и объем исследования Количество Количество Методы исследования обследованных исследований больных Клинико-неврологическое обследование 74 Нейроофтальмологическое исследование 74 МРТ головного мозга 74 МРТ шейного, грудного отделов позвоночника 45 Акустические стволовые вызванные потенциалы 21 Электронейромиография 35 Транскраниальная допплерография 41 КТ-ангиография сосудов головного мозга 10 Всего 74 При статистической обработке результатов использовали пакет прикладных программ Microsoft Office Excel 2003, Statgraphics, версия 2.1 с вычислением средних величин (М), среднего квадратичного отклонения (SD) и ошибки средней (m). Статистически значимыми считали показатели, имеющие достоверность различий при р0,05. Сопоставление результатов малых выборок осуществляли на основе непараметрического критерия Манна-Уитни [12]. При оценки результатов корреляционного анализа использовали только достоверные значения коэффициентов корреляции при р0,05.

ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА Для выполнения задач исследования по обоснованию хирургического лечения мальформации Киари I типа нами проведен анализ клинической картины и результатов инструментальных исследований 74 больных.

При изучении возрастной характеристики отмечен достоверно больший возраст пациентов с сочетанным вариантом мальформации к моменту оперативного лечения (таблица 4). Длительность заболевания также была в 1, раза больше у больных 2-ой подгруппы по сравнению с первой (р0,01). Среди больных преобладали женщины (р0,01). Их удельный вес был выше, чем у мужчин в 1,6 раза в первой подгруппе (р0,05) и в 2,4 раза – во второй (р0,01).

Таблица 4 Возраст, половая принадлежность, данные анамнеза жизни больных Больные в том числе различными р Показатели мальформацией вариантами:

Киари I типа изолированным сочетанным n=74 n=29 n= абс. число (Q±q, %) Возраст больных, лет 42,28±1,73 37,95±2,96 45,03±2,00, Продолжительность заболевания, лет 12,13±1,40 8,67±1,38 14,33±2,03 0, Женщины 50 (67,57±5,48) 18 (62,07±9,16) 32 (71,11±6,33) 0, Мужчины 24 (32,43±5,48) 11 (37,93±9,12) 13 (29,55±6,87) 0, Анамнестические данные:

инфекции ЦНС 4 (5,41±2,64) - 4 (8,87±4,28) 0, родовая, ЧМТ 15 (20,27±4,70) 8 (27,28±8,43) 7 (15,56±5,47) 0, Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания.



Pages:   || 2 | 3 | 4 |
 

Похожие работы:





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.