авторефераты диссертаций БЕСПЛАТНАЯ БИБЛИОТЕКА РОССИИ

КОНФЕРЕНЦИИ, КНИГИ, ПОСОБИЯ, НАУЧНЫЕ ИЗДАНИЯ

<< ГЛАВНАЯ
АГРОИНЖЕНЕРИЯ
АСТРОНОМИЯ
БЕЗОПАСНОСТЬ
БИОЛОГИЯ
ЗЕМЛЯ
ИНФОРМАТИКА
ИСКУССТВОВЕДЕНИЕ
ИСТОРИЯ
КУЛЬТУРОЛОГИЯ
МАШИНОСТРОЕНИЕ
МЕДИЦИНА
МЕТАЛЛУРГИЯ
МЕХАНИКА
ПЕДАГОГИКА
ПОЛИТИКА
ПРИБОРОСТРОЕНИЕ
ПРОДОВОЛЬСТВИЕ
ПСИХОЛОГИЯ
РАДИОТЕХНИКА
СЕЛЬСКОЕ ХОЗЯЙСТВО
СОЦИОЛОГИЯ
СТРОИТЕЛЬСТВО
ТЕХНИЧЕСКИЕ НАУКИ
ТРАНСПОРТ
ФАРМАЦЕВТИКА
ФИЗИКА
ФИЗИОЛОГИЯ
ФИЛОЛОГИЯ
ФИЛОСОФИЯ
ХИМИЯ
ЭКОНОМИКА
ЭЛЕКТРОТЕХНИКА
ЭНЕРГЕТИКА
ЮРИСПРУДЕНЦИЯ
ЯЗЫКОЗНАНИЕ
РАЗНОЕ
КОНТАКТЫ

Pages:   || 2 | 3 |
-- [ Страница 1 ] --

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН

УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКАЯ СЕКЦИЯ ПРИ КАЗГМА ПО

СПЕЦИАЛЬНОСТЯМ ВЫСШЕГО ПОСЛЕВУЗОВСКОГО

ОБРАЗОВАНИЯ

РОССИЙСКИЙ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ

НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИЙ ИНСТИТУТ

ИМ. ПРОФ. А.Л. ПОЛЕНОВА

ЮЖНО-КАЗАХСТАНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

ЕЛИКБАЕВ Г.М.

ХАЧАТРЯН В. А.

КАРАБЕКОВ А.К.

ВРОЖДЕННЫЕ СПИНАЛЬНЫЕ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ (Учебно-методическое пособие) ШЫМКЕНТ, 2008 УДК 616.832 - 007.43 - 053.2 ББК ГОО РЕЦЕНЗЕНТЫ:

Дущанова Г.А. Заведующий кафедрой неврологии Казахско Турецского университета им. Х.А. Яссави, д.м.н., профессор.

Турметов И.Ж. доцент кафедры детской хирургии Южно Казахстанской государственной медицинской академия, к.м.н.

Еликбаев Г.М., Хачатрян В.А., Карабеков А.К. «Врожденные спинальные патологии у детей», Шымкент – 2008 г., стр. 80.

ISBN Предлагаемое учебное пособие «Врожденные спинальные патологии у детей» посвящена одной из частых врожденных патологии центральной нервной системы и занимает видное место в проблеме нейрохирургии детского возраста. Учебное пособие по данной проблеме в Казахстане не издавалось.

Особое место в пособии уделено эпидемиологическому аспекту и современным методам диагностики врожденных патологий позвоночника и спинного мозга. По данным исследований последних лет описаны часто встречающиеся нозологические формы спинальной патологии.

Полагаем, что учебное пособие по проблеме спинальной патологии у детей окажет большую помощь исследователям, практическим врачам, нейрохирургам, детским хирургам, урологам, невропатологам, педиатрам и врачам других специальностей.

ББК Утверждено и разрешено к печати решением рабочей комиссии учебно методической секции при КазГМА по специальностям высшего и послевузовского образования.

Протокол № от «» _ 2008 г.

© Еликбаев Г.М., ISBN Хачатрян В.А., Карабеков А.К. СОДЕРЖАНИЯ ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА …………………………………………………… ГЛАВА 1. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СПИННОГО МОЗГА, ПОЗВОНОЧНИКА У ДЕТЕЙ …………………… ГЛАВА 2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА ………………………………………………………. ГЛАВА 3. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ СПИНАЛЬНЫХ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ ………….. ГЛАВА 4. НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА ….





- Спинномозговая грыжа ……………………………………………. - Spina bifida occulta ………………………………………………….. - Мальформация Киари ……………………………………………… - Липаматозные спинальные образования …………………………. - Диастематомиелия ………………………………………………….. - Синдром фиксированного спинного мозга ……………………….. - Сирингомиелия. Сирингобульбия …………………………………. - Врожденный дермальный синус …………………………………… - Врожденные кисты позвоночного канала …………………………. - Спинальные артериовенозные мальформации …………………….. - Синдром каудальной регрессии ……………………………………. - Первичные тератомы позвоночного канала ………………….……. - Эпидермоиды и дермоиды ……………………………………….…. ГЛАВА 5. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ..……………. ЛИТЕРАТУРНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ..……………………………………….… ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ УЧЕНИЯ О ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга существуют давно. Упоминания об опухолевых образованиях поясничной области встречаются в трудах Гиппократа (460–370 гг. до нашей эры). В работах итальянского анатома Морганьи Батиста (1688–1771 гг.) приведен обзор литературы XVI и XVII столетий, касающейся спинальных дизрафий.

Были описаны патологии дефектов неавральной трубки и указано связь spina bifida с гидроцефалией, spina bifida и анэнцефалии. Лечению эта патология не подлежала, и считалось бесперспективным.

Современная история изучения спинальных дизрафий относится к XIX веку. В 1875 году R. Virchov убедительно доказал существование у человека скрытых незаращений позвоночника — spina bifida occulta. В году А. Лебедев на основании экспериментов на куриных эмбрионах и изучения человеческих плодов сделал вывод о том, что менингомиелоцеле и анэнцефалия являются крайними проявлениями одного и того же нарушения развития. Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. В 1886 году Recklinghausen опубликовал монографию, в которой подробно описал spina bifida как результат нарушения формирования нервной трубки, впервые выделил три ее вида:

менингоцеле, менингомиелоцеле и миелоцистоцеле. Все работы исследователей носили описательный характер и связывали нарушения движений, недержание мочи, деформацию позвоночника и стоп с наличием дефекта развития нервной трубки — со spina bifida.

В доантисептический период лечение спинномозговых грыж сводилось к сдавливанию мешка и повторным его проколам. Рекомендованный Velpeau (1846) метод впрыскивания в полость мешка раствора йода не нашел распространения из-за частых осложнений и даже смерти пациентов.

Более эффективный способ лечения спинномозговых грыж был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом.

Предложенные в дальнейшем модификации этой методики остаются основными в хирургии спинномозговых грыж и в настоящее время. Однако до 50-х годов XX столетия отношение к хирургическому лечению спинальных дизрафий было отрицательным. В 1929 году J. Fraser опубликовал результаты хирургического лечения 131 ребенка в королевской детской больнице г. Эдинбурга (Англия). После операции выжили 82 ребенка. В течение года после операции еще 16 детей погибли от прогрессирующей гидроцефалии, большая часть выживших детей стали тяжелыми инвалидами. И вновь встал вопрос о целесообразности хирургического лечения спинальных дизрафий. Ситуация изменилась после внедрения в 50-х годах имплантируемых клапанных дренажных систем для лечения гидроцефалии (F. Nulsen, T. Spits, 1951;





R. Pudenz, F. Russel, 1957).

В 1957 году в Лондоне создано первое «Общество исследования гидроцефалии и spina bifida». По его примеру мультидисциплинарные группы медиков (нейрохирургов, ортопедов, урологов, неврологов, психиатров) для лечения детей со spina bifida были организованы во многих странах.

У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения и поставило новые проблемы перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами.

Значительный вклад в изучение хирургии уродств развития позвоночника и спинного мозга внесли российские и украинские ученые:

А. А. Бобров (1892), П. И. Дьяконов (1893), В. И. Зиненко (1895), С.

Губский (1902), В. Н. Парин (1913), А. Д. Сперанский (1925), Н. Н.

Бурденко (1929), Б. Г. Егоров (1938), В. И. Ростоцкая (1954), Ю. А. Свидлер (1962), Н. П. Гук (1965), Б. М. Рачков (1966), Г. В. Каргопольцева (1971), Н.

П. Масалитин (1978), Н. Маджибов (1981), А. М. Шутов (1983), И. В. Зуев (1995), В. Г. Воронов (2000), Ю. А. Орлов (1993, 2000, 2003).

Глава 1. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНОГО СТОЛБА У ДЕТЕЙ Эмбриогенез спинного мозга и позвоночника. Для понимания сущности пороков развития спинного мозга и позвоночника у детей необходимо знать эмбриогенез и динамику развития позвоночника в разных периодах жизни ребенка, уделив внимание морфологическим и анатомо-физиологическим особенностям. Аномалия нервной системы составляет до 65% от общего числа врожденных нарушений эмбрионального периода развития человека. Среди врожденных аномалий развития нервной системы человека наиболее распространены кистозное расщепление позвоночника или спина бифида. Эмбриогенез спинного мозга и позвоночника в значительной степени был уточнен во второй половине XX века.

На первой неделе развития зародыша происходит деление клеток с образованием зародышевого узелка, а на 6-7 день наступает расщепление клеток зародышевого узелка на два слоя - эндодерму и эктодерму. В течение второй недели происходит образование всех внезародышевых частей и образование осевых органов зародыша. На третьей неделе идет процесс образования первичной нервной трубки, которая формируется из наружного зародышевого листка (эктодермы) и проходит стадии первичной и вторичной нейруляции. На этапе первичной нейруляции (3 - 4 недели беременности) клетки зародышевого листка приобретают удлиненно цилиндрический или веретенообразный вид, а лежащие вокруг элементы становятся более плоскими. Наружный зародышевый листок разделяется на тонкий роговой листок и на лежащую в средине более толстую нервную или мозговую пластинку. Пролиферация нейроэктодермы, формирующей нервную пластинку, образует хорду. Мозговая пластинка вскоре превращается в мозговую трубку, причем первоначально возникают типичные складки или валики, которые приподнимаясь, заворачиваются в медиальную плоскость и растут навстречу друг другу, пока не сойдутся своими краями, по длине которых они срастаются. Процесс соединения краев начинается с области, соответствующей нижним отделам продолговатого мозга. Переднее отверстие нервной трубки закрывается приблизительно к 24-му дню, а заднее - к 26-му дню. На этом этапе эмбриогенеза может возникнуть нарушение первичной нейруляции эмбриопатия, что приводит к возникновению миеломенингоцеле.

Дермоидные синусовые свищи могут образовываться в местах закрытия каудального или краниального отверстий первичной нервной трубки. В тех случаях, когда парааксиальная мезенхима не отходит от дорсальной поверхности нейроэктодермы, еще до образований нервной трубки, то в последующем образуется липомиеломенингоцеле. Нарушение соприкосновения валиков в момент образования первичной нервной трубки приводит к тому, что валики, вместо того чтобы срастись между собой, начинают заворачиваться сами по себе в отдельные трубки, а из мезодермы формируется septum medianum, из которого впоследствии формируется костный шип диастематомиелии. В мозговой трубке образуется щелевидный центральный канал, наполненный зародышевой лимфой.

Окружающая мезодерма превращается в твердую мозговую оболочку и позвонки.

На стадии вторичной нейруляции (4 - 7 недели беременности) происходит образование нижних поясничных, крестцовых и копчиковых отделов спинного мозга путем канализации и дифференциации.

Каудальные сегменты спинного мозга образуются в этой стадии нейруляции. При этом образуется конус, терминальная нить и терминальный желудочек. Спинной мозг до четвертого эмбрионального месяца тянется по всей длине позвоночного канала, сохраняя везде почти одинаковый объем. Каудальный конец его тормозится в развитии и отграничивается от вышележащей части, образуя conus medullaris. В результате избыточного скопления ликвора в терминальном желудочке формируется терминальная миеломенингоцеле. Дальнейшие изменения формирования спинного мозга происходят вследствие неравномерности роста спинного мозга и позвоночного канала. Позвоночный канал постепенно увеличивается в длину, главным образом его нижний отдел, который разрастается особенно значительно. Вследствие того, что спинной мозг отстает в росте от позвоночника, он не простирается на всю длину позвоночного канала. Conus medullaris поднимается из крестцового отдела позвоночного канала в поясничный. Если по каким-либо причинам происходит задержка перемещения спинного мозга и его фиксации, то клинически оно будет проявляться признаками синдрома фиксированного спинного мозга. При нормально протекающем эмбриогенезе конец мозгового конуса вытягивается тонкой нитью и проходит до конца мозгового конуса в копчиковую область и называется конечной нитью – filim terminale. Из-за поднятия conus medullaris изменяется направление выходящих из спинного мозга нервов. Благодаря удлинению позвоночника получается косое положение нервных корешков. В шейном отделе позвоночника нервы отходят поперечно, в грудном более косо, в поясничном - ещё больше косо, а в крестцовом отделе нервы идут прямо вниз. Нервные стволы отходящие от самой нижней части спинного мозга проходят значительное расстояние в позвоночном канале, прежде чем выйдут из него, охватывают при этом conus medullaris и filim terminale, образуя так называемый "конский хвост" – cauda equina. К моменту рождения конус спинного мозга обычно расположен на уровне L2 - L позвонков, а к 3-х месячному возрасту - на уровне L1-L2 позвонков и в дальнейшем остаётся на этом уровне. Спинной мозг, кроме всего этого, претерпевает ещё и некоторое изменение в своей форме. Два его отдела, один в шейной, а другой в верхней поясничной части достигают более значительного развития. Они получили название шейного и поясничного утолщения. Определяя сроки возникновения spina bifida С.В. Савельев (2004) подчеркнул, что все события развиваются во время прохождения каудальной нейруляционной волны вдоль спинного мозга. Этот период составляет только 5суток – с 22-й по 27-й день развития эмбриона.

Позвоночник у человека образуется после появления на ранних стадиях эмбриональном развития - хорды (тяж из клеток внутреннего зародышевого листка), тянущегося от основания среднего мозга до хвостового отдела зародыша. Формирование позвоночника в эмбриональном развитии проходит три периода.

В первом периоде (клеточное формирование) каждый сомит разделен на две части: на склеротом и миотом. Начиная с 20-го дня сомиты начинают развиваться из параксиальной мезодермы. На 5-й неделе эмбрионального развития вентральные и медиальные стенки сомитов разделяются на склеротомные клетки, а скопления этих клеток называются склеротомами.

На четвертой неделе беременности расположенные по обе стороны от хорды клетки парные склеротомы соединяются по средней линии и окружают хорду. Из одной части этих клеток формируются межпозвонковые диски, а из другой - мезенхимальная основа позвонков. Из склеротомов развиваются первичные позвонки. Из клеток склеротомов группированных вокруг нотохондра формируются позвонковое тело, а из других клеток окружающие первичную нервную трубку дорсально задние позвонковые элементы и дуги позвонков. Тело каждого позвонка образуется верхними и нижними половинами соседних склеротомов, а хорда подвергается инволюции. Между позвонками хорда образует пульпозное ядро, вокруг которого формируется фиброзное кольцо и образуется межпозвоночный диск. Хорда удерживается в теле позвонка до 2-го месяца и в последующем претерпевает обратное развитие и исчезает. С увеличением тела позвонка хорда все более истончается и исчезает. След хорды в виде перерожденных клеток держится до начала окостенения.

Закладки позвонка происходит по направлению сверху вниз и заканчивается на 2-м месяце внутриутробной жизни.

Второй период (хрящевое формирование). Образование хрящевого позвонка начинается при длине человеческого эмбриона приблизительно в 15 мм и соответствует пятой неделе эмбриональной жизни. В каждой половине перепончатого позвонка одновременно появляются три первичных хрящевых центра. Хрящевые центры хордальных отростков образуют тело хрящевого позвонка. Из хрящевого центра неврального отростка образуется закладка поперечного и суставного отростка и дужки.

Оба хрящевых зачатка по мере увеличения постепенно подходят друг к другу и срастаются. Позже в месте слияния полудужек образуется остистый отросток. Закладка поперечных отростков больше связана с реберными отростками. Закладки позвонков различных отделов позвоночника в начале периода хрящевого формирования одинаковы. Хрящевое ребро вначале соединяется с позвонком при помощи плотной соединительной ткани, впоследствии переходящей в сустав и связки. В крестцовых позвонках заложены также особые хрящевые реберные центры, которые быстро соединяются с основанием поперечных отростков, происходящими из невральных дужек. Процесс хрящевого развития I и II шейных позвонков, крестца и копчика имеют некоторые особенности. Хрящевая закладка тела I шейного позвонка сливается с телом II шейного позвонка. В крестце хрящевые зачатки, самостоятельно заложенные для каждого позвонка, вскоре спаиваются с боковыми частями. В копчике хрящевые центры закладываются для тел, хрящевые дужки или совсем не образуются, или же выражены слабо. Образование хрящевого позвонка начинает происходит с 2-го месяца эмбриональной жизни с возникновением хрящевых центров и оканчиваются при появлении точек окостенения, слиянием хрящевых зачатков тела с хрящевыми дужками, и их слиянием между собой и соответствует четвертому месяцу. Поэтому не наблюдаются позвонки, состоящие полностью только из хряща. На 2-м эмбриональном месяце в позвонке определяется как хрящевая ткань, так и мезенхима, а с на 3-го и 4 го наблюдается полное превращение мембранозного позвонка в хрящевой.

Третьи период (костное формирование). На седьмой неделе беременности появляются первичные центры оссификации расположенные в центре тела позвонка и развиваются в каждой половине дуги позвонка.

Боковые точки окостенения распространяются вниз медленнее, чем центральные распространяются вверх и вниз. Порядок появления точек окостенения и их темп распространения разные. В грудном отделе боковые и центральные точки окостенения появляются почти одновременно, а в поясничном отделе первыми появляются центральные точки для тел. Во всех позвонках точки окостенения появляются к концу 5-го месяца внутриутробной жизни. В дальнейшем точки окостенения быстро увеличиваются и приобретает особенности свойственные позвонкам.

Начиная с 5-го эмбрионального месяца, можно отметить характерное окостенение и искривление крестца. На 6-м эмбриональном месяце можно рентгенологически обнаружить поперечные отростки всех поясничных позвонков. В дальнейшем отмечается костная спайка дужек с образованием остистого отростка и костное срастание дужек с телом.

Дужки позвонков иногда срастаются еще на протяжении первого года жизни. Процесс срастания заканчивается к концу 3-го или 4-го года.

Сначала срастаются дужки грудных и нижних шейных позвонков, а затем поясничные и I шейный позвонок. Дужки в нижних поясничных и крестцовых позвонках сращиваются на протяжении первых 10 лет жизни ребенка. Костное сращение дужек позвонка с телом происходит между 4 и 8 годами.

Анатомия. Спинной мозг детей первых лет жизни (от 1 года до 3 лет) заканчивается на уровне I поясничного, иногда на уровне верхнего края или верхней трети тела II поясничного позвонков. У некоторых детей спинной мозг заканчивается на уровне нижней трети тела II поясничного позвонка.

Поэтому, следует помнить, что проекция нижней границы спинного мозга на позвоночный столб колеблется в пределах 2 позвонков - от уровня верхней трети тела I поясничного позвонка до нижней трети тела II поясничного позвонка. Нижняя граница мешка твердой мозговой оболочки спинного мозга проецируется на тело II крестцового позвонка.

У детей раннего возраста, как и у взрослых, имеется несоответствие в расположении сегментов спинного мозга и сегментов позвоночного столба.

Первые шейные сегменты спинного мозга проецируются на тело II шейного позвонка, все последующие сегменты лежат на 2 позвонка краниальнее соответствующих костных сегментов. Грудные сегменты спинного мозга располагаются, так же как и шейные сегменты, на позвонка выше соответствующих им костных сегментов. Нижняя граница грудных сегментов проецируется на уровне межостистого пространства между IX и X грудными позвонками. Поясничные сегменты спинного мозга проецируются на тела нижних грудных позвонков (X, XI, XII или XI, XII). Крестцовые сегменты спинного мозга расположены на уровне тел последнего грудного и первого поясничного позвонков.

Динамика анатомо-физиологического развития позвоночника имеет существенное значение в своевременном выявлении различных патологических процессов спинного мозга и позвоночника.

У новорожденного ребенка наблюдается плоский тотальный кифоз позвоночника, симметричная конфигурация и подвижность. На 4-6 неделе жизни контуры реберной дуги одинаковы, позвоночник прямой. Дети часто лежат на спине, потому у них сохраняется слабый тотальный кифоз, иногда у ребенка, который много лежит на животе формируется слабо выраженный тотальный лордоз.

Когда ребенка пробуют сажать на кроватку или коляску (в 4 месяца) он пассивно падает вперед, в 5 месяцев формируется способность к разгибанию спины при сидении с опорой, к 6 месяцам ребенок способен недолго сидеть самостоятельно.

9 - 10 месяцев является критическим периодом в развитии позвоночного столба, так как ребенок начинает стоят и считается важным временем для раннего распознавания пороков развития спинного мозга и позвоночника.

В 2 – 4 летнем возрасте возникают максимально опасные условия для статико-механической и функциональной недостаточности позвоночника.

В норме происходит дальнейшее усиление разгибателей спины, формируется поясничный лордоз с незначительным выпячиванием передней брюшной стенки.

К 5 - 6 годам четко формируется конституциональный тип ребенка и его осанка. Формирование позвоночного столба человека заканчивается к 22— 24 годам жизни. До этого периода продолжается формообразование костных элементов, что отчетливо видно именно при рентгенологических исследованиях. Субстратом изменений формы позвонков в рентгенологической картине является продолжающееся окостенение апофизов (краевых колец) тел позвонков, ядер окостенения в остистых отростках, в поперечных отростках и т.д.

Позвонки новорожденного на рентгенограмме отображаются в форме небольших овальных образований, их высота равна высоте межпозвоночных дисков или даже меньше, в поясничном отделе костная часть позвонка равна хрящевой, а в шейном и грудном отделах высота позвонков несколько больше толщины дисков.

С возрастом постепенно изменяется как форма тела позвонка, так и отношение между высотой тела и диска. Высота диска уменьшается, он уплощается и становится почти прямоугольным, что уже ясно заметно к 1 1,5 годам. Овальное тело позвонка принимает форму прямоугольника с округлыми краями.

Сосудистые щели можно наблюдать в нижних грудных и верхних поясничных позвонках до 14-летнего возраста, а в редких случаях и позже.

Они обусловлены вхождением главным образом вен (VV.

BASIVERTEBRALIS). Отсутствие на рентгенограмме этих каналов в старшем возрасте объясняется увеличением костных масс в позвонке, образующих плотную ткань.

При дальнейшем развитии округлые верхние и нижние края позвонков приобретают ступенчатые, кольцеобразные вдавления. Эти вдавления образованы хрящевым краем - хрящевым валиком и выявляются, начиная приблизительно с 7 - 8-летнего возраста. У девочек в 6 - 8-летнем, а у мальчиков - в 7 - 9-летнем возрасте в этом хрящевом валике появляются добавочные точки окостенения, благодаря которым завершается образование верхней и нижней поверхностей позвонка. Рентгенологически точки окостенения обнаруживаются несколько позже, по Kohler в возрасте 10-14 лет.

В образовании апофиза тела позвонка можно выделить несколько периодов. Максимального развития эти хрящевые выступы достигают в возрасте 3-5 лет. В формировании апофиза различают хрящевую и костную фазы. Хрящевая фаза наблюдается до 8-летнего возраста, костная - в возрасте 6-9 лет у девочек и хрящевая фаза до 10 - 12 лет у мальчиков, а костная фаза - в возрасте 14-17 лет.

Сплошное окостенение краевых колец происходит к 12 - 15 годам, частичное слияние их с телом позвонка - к 15 - 17, а полный синостоз с телом - к 22 - 24 годам.

Глава 2. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИНННОГО МОЗГА Актуальность проблемы изучения врожденных пороков развития обусловлены в первую очередь ростом удельного веса данной патологий в структуре причин младенческой смертности, детской заболеваемости, инвалидности, а также высокой частотой случаев. Распространенность врожденных пороков в России в настоящее время колеблется от 3 до 15 %.

В структуре причин перинатальной и младенческой смертности доля врожденных пороков развития составляет 20,6% и 20% соответственно и в большинстве случаев имеют мультифакториальный генез.

Ю. А. Зозуля, Ю. А. Орлов (2003) приводят данные, что на Украине в 2001 году родилось почти 400 тысяч детей, из них 48 тысяч имели уродства.

За последнее десятилетие заболеваемость детей в возрасте до 14 лет с впервые установленным диагнозом в России возросла на 42,5% и увеличилось число заболеваний, приводящих к инвалидности у детей в 4,4 раза. Среди причин инвалидности первое место у детей занимают заболевания нервной системы, а максимум приходится на инвалидность, обусловленной поражением ЦНС. Среди поражений ЦНС после детского церебрального паралича (ДЦП) часто встречаются аномалии, связанные с пороками развития спинного мозга, которые составляют 18,5% от всей патологии нервной системы.

Нарушение экологического равновесия привело к значительному росту разнообразных эмбрио- и фетопатий к порокам развития позвоночника и спинного мозга. Воздействие биологических и физико-химических факторов на организм плода в тератогенный терминационный период изучено недостаточно, однако можно констатировать, что токсикозы и вирусные инфекционные заболевания у женщин в первой половине беременности в 25% случаев инициируют развитие синдрома каудальной миелодисплазии.

Большинство авторов рассматривают в числе возможных этиологических факторов нарушение процессов эмбриогенеза на стадии закладки нервной и костной систем, в сроки от 16-го дня до конца 8-й недели после оплодотворения, когда происходит формирование не только позвоночника, но и основных внутренних органов.

Распространенность spina bifida зависит от времени, региона, расы и этнической принадлежности. Во всем мире, это составляет в среднем 4. на 10 000 живорожденных. О более высокой распространенности сообщали в северном Китае, восточной Ирландии, Норвегии и Египте. В Ирландии частота проявлении составляет 3-4 случая, на Британских островах -2-3,5, а в Восточной Европе и США -0,1-0,6 случая на рождений.

Развитию аномалий способствуют различные тератогенные факторы окружающей среды, хромосомные дефекты, нарушение активности многих генов, применение цитостатических препаратов, недостатки витаминов, радиологические воздействия, цитоплазмаические факторы или тучность беременных женщин.

К внешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки Ю.А. Зозуля, Ю.А. Орлов (2003) относят: радиацию, токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д.), применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов, высокую температуру тела или применение горячих ванн в начале беременности, сахарный диабет и ожирение, несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты. Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, авторы считают основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%.

Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%). Настораживающим моментом являются спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников. У матерей, старше 35 лет риск рождения ребенка с врожденным пороком развития позвоночника и спинного мозга на 3% выше, чем у молодых мам.

С целью исследования факторной обусловленности возникновения пороков развития спинного мозга Полунин В. С. с соавт. (2006) изучили состояние здоровья 569 детей-инвалидов с пороками развития спинного мозга и их родителей и выявили, что наиболее значимыми являются факто ры, действующие на организм женщины во время беременности, особенно в I триместре. Неблагоприятные факторы, действующие на мать и плод во время беременности, составило 65,2% от всех изученных факторов. Авторы приводят данные, что у 69,4% матерей течение беременности и родов сопровождалось различными острыми заболеваниями (ОРВИ, грипп, ангина, назофарингиты, бронхиты, острые гастриты, энтериты и др.), чаще осложнялось инфекцией мочеполовых путей и акушерской патологией.

Имело место более высокий уровень распространенности угрозы прерыва ния беременности и длительный гестоз в течение всей беременности. У ка ждой четвертой женщины, родивший ребенка с врожденным пороком развития позвоночника и спинного мозга имело место нарушение сроков рождения ребенка и неправильное положение плода.

Исследователи разделили факторы влияющие на формирование пороков развития спинного мозга на две группы: факторы, выявленные у родителей до наступления настоящей беременности (исходное состояние здоровья матери и отца, течение у женщины предыдущих беременностей, наличие профессиональных вредностей у матери, злоупотребление алкоголем родителями) и факторы, выявленные в период внутриутробного развития.

Анализ состояния здоровья родителей детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга показало, что они имеют более высокий уровень общей и хронической заболеваемости, высокая распространенность заболеваний мочеполовой системы, а также врожденных аномалий.

По данным Ульриха Э.В. (1995) у 21% матерей родивших детей с аномалиями позвоночника страдали токсикозом первой половины беременности, у 24,1% женщин были заболевания инфекционной природы.

Угроза выкидыша на 7-14-й неделе отмечалась у 21% беременных, причем у большей половины из них предыдущие беременности заканчивались выкидышами. К медицинским абортам прибегали 23% женщин.

Результаты многих исследователей свидетельствуют о том, что одной из ведущих причин спорадических произвольных абортов являются генетические поломки кариотипа у родителей и эмбриона (от 60 до 80%).

Во всем мире признано, что при планировании беременности родителям необходимо обследоваться у врача-генетика, а будущей матери у гинеколога, чтобы предпринять меры по профилактике уродств развития нервной трубки и с настороженностью контролировать течение беременности. Факторы способствующие появлению дефекта развития нервной трубки считается генетический дефект, унаследованный от одного из родителей и воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене.

Поэтому генетическая предрасположенность к появлению ребенка с дефектом нервной трубки является основным показателем включения беременной в группу высокого риска. В настоящее время установлено, что анэнцефалия и Spina bifida являются открытыми дефектами первичной нервной трубки (ДНТ) и возникает из-за нарушений на этапе образования примитивной невральной трубки. В экспериментах на животных было доказано, что частоту развития ДНТ может снижать метионин Эпидемиологические исследования выявили корреляцию между низкими уровнями витаминов, участвующих в обмене метионина (В6, 12 и фолевая кислота) в плазме крови матери и частотой развития ДНТ у плода. Кроме того метионин является незаменимой аминокислотой, необходимой для синтеза белка и процессов метилирования в ЦНС.

Высокая частота встречаемости и серьезность дефекта у человека две наиболее важные причины для изучения биохимических механизмов лежащих в основе развития ДНТ проведенным В.Г. Вороновым (2002) по выявлению взаимосвязи мутации в гене и влияние нарушений метаболизма метионина у 14 детей с различными пороками развития спинного мозга и позвоночника. Исследователь пришел к заключению, что к нарушениям обмена метионина могут приводить различные факторы: генетическая предрасположенность, не скомпенсированные сдвиги в превращениях промежуточных продуктов метаболизма метионина, недостаточное потребление витаминов и очевидно какие то другие моменты. Однако какую бы природу не имели эти нарушения, они могут приводить к гомоцистенурии. Накопление гомоцистина в крови, чье токсическое действие на нервную и сердечно-сосудистую системы установлено, зависит от степени тяжести нарушений обмена метионина.

Но автор утверждает, что вопрос о влиянии нарушений обмена метионина на развитие дефектов первичной нервной трубки является недостаточно комплексно изученным, и необходимо исследовать метаболизм в семьях, имеющих в анамнезе случаи дефектов первичной нервной трубки.

Для предупреждения появления в семье детей с наследственной патологией, большое значение имеет медико-генетическое консультирование с широкой пренатальной диагностикой наследственных дефектов развития плода. Генетический анализ, проведенный Притыко с соавт. (1999) позволил у 1/3 среди близких родственников по линиям отца и матери (глубина изучения до 3-4 поколения) обнаружить психосоматические заболевания и пороки развития, передающиеся по наследству, однако врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга не носили семейный характер.

С помощью генеалогического метода (с глубиной изучения до 3-4-го поколения) Э.В. Ульрих (1995) в 28% случаях среди близких родственников по линий отца и матери больных обнаружил соматические и психические заболевания, передающиеся по наследству: близорукость, косоглазие, шизофрения, эпилепсия. У 31% пробандов были родственники, имевшие пороки развития различных органов и систем. Причем у 10% пациентов отмечался семейный характер передачи порока развития позвоночника по нисходящему типу, что указывало на аутосомнодоминантный характер наследования данной патологий Снижение уровня детской смертности и заболеваемости в значительной степени зависит от реализации мероприятий, направленных на снижение частоты врожденных пороков развития. По данным ВОЗ даже в развивающихся странах можно снизить уровень ВПР среди новорожденных примерно на 10% от всех возникающих пороков за счет проведения профилактических мероприятий. В первую очередь это относится к порокам, для которых известны этиологические факторы.

Распространенность врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга в развитых странах значительно снизилась за счет применения фолиевой кислоты, генетической консультации и прерывания беременности. Широкое применение фолиевой кислоты позволило в США уменьшить частоту проявлении дефектов позвоночника и спинного мозга за 15 лет в 1,5 раза. По данным многих авторов [Brent R.L. et all 2000, Cumming F.J. Bradley S. 1999, Klein N.W.

1996] все будущие матери должны за месяц до начала беременности начать принимать 0, 4 мг/день фолиевой кислоты для снижения риска рождения ребенка с дефектом спинного мозга на 50%, и продолжать прием весь первый триместр беременности. Особенно это касается тех женщин, у которых уже был рожден ребенок с дефектом спинного мозга или же это было у ближайших родственников.

Успехи в ранней диагностике дефектов развития нервной трубки связаны с внедрением в практику биохимических методик (исследование содержания -фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови матери и околоплодных водах), методов интраскопии плода (ультразвуковой, ядерно-магнитный) основное значение в снижении частоты этой аномалии принадлежит предупредительным мероприятиям.

Балахонов А.В. (2001) предлагает реальный способ снижения количества детей с врожденными пороками, заключающееся в проведении массового скрининга беременных женщин при помощи ультра звуковой диагностики, а также скринирование содержания альфа-фетопротеина в сыворотке крови всех беременных.

Женщины, вынашивающие ребенка с дефектом спинного мозга, имеют очень высокий уровень а-фетопротеина в плазме крови амниотической жидкости. Уровень а-фетопротеина измеряют между 16 и 17 неделями гестации. Эта процедура должна сопровождаться параллельным измерением а- фетопротеина в амниотической жидкости вместе с сонографией. Пренатальная сонография проводится около недели гестации и является хорошим пособием в постановке диагноза.

Результаты изучения факторов риска возникновения у детей пороков развития спинного мозга проведенное Полуниным В. С. с соавт. (2006) показало, что в возникновении этих пороков существенную роль играют медико-социальные факторы, характеризующие состояние здоровья и поведение родителей.

Одной из важнейших социально-гигиенических характеристик жизнедеятельности является медицинская активность женщины во время беременности, прежде всего обращение к врачу акушеру-гинекологу в ранние сроки беременности (до 12 нед). Раннее обращение к врачу позволяет провести своевременное и полное обследование, диагностировать нарушения здоровья у женщины и плода, выявить факторы риска и разработать мероприятия по их устранению или минимизации их влияния на здоровье женщины и ребенка.

Ю.А. Зозуля, Ю.А. Орлов (2003) предполагают оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки: В период планирования беременности необходимо консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога. Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.

Пренатальная диагностика и объем обследования беременных отличаются в различных группах риска.

Работы многих исследователей показали о необходимости более активного наблюдения за здоровьем беременной женщины и формированием в ее семье элементов здорового образа жизни, что может предупредить или снизить вероятность рождения ребенка с различными отклонениями в здоровье, приводящими к инвалидности с первых дней жизни. В целях предупреждения возникновения пороков развития спинного мозга у ребенка целесообразно врачам женских консультаций осуществлять систематические профилактические наблюдения за женщинами в периоде беременности и шире использовать различные методы санитарно-просветительной работы среди женщин, повышая их информированность по вопросам влияния факторов риска на здоровье будущего ребенка. Необходимо ввести в практику работы женских консультаций обязательное медико-генетическое обследование.

Таким образом, причинные факторы имеют огромное и решающее значение в возникновений пороков развития позвоночника и спинного мозга, а широкое внедрение мер профилактики проводимые в развитых странах позволять снизить уровень врожденных пороков развития.

Глава 3. СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ СПИНАЛЬНЫХ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ Общие методы обследования Клинические исследования у детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга включают: выявление жалоб, сбор анамнеза, внешний осмотр пациента, данные неврологического осмотра, оценку результатов исследования опорно-двигательного аппарата с последующим применением дополнительных неинвазивных исследований. Только по строгим показаниям допускается применение инвазивных дополнительных методов диагностики.

Необходимо детским неврологам, нейрохирургам, урологам и ортопедам имеет достаточно глубокие знания основ педиатрии, так как неврологическому осмотру предшествует общее педиатрическое обследование Для постановки правильного диагноза необходимо хорошо собрать анамнез. Для сбора анамнеза в детской практике требуется спокойная обстановка и достаточное количество времени.

Осмотр ребенка может дать важные сведения. Выражение лица, положение тела и характер движений заключают в себе важные диагностические указания. Пигментация кожи, гипертрихоз, невусы могут указывать на менингоцеле или на наличие других пороков развития. Очень важным моментом является правильная оценка размеров головы и темпов ее роста, а также состояния физиологического и психического развития.

Неврологическое исследование у детей отличается от взрослых в связи с анатомическими и физиологическими особенностями растущего организма. Непосредственное исследование нервной системы складывается из изучения рефлекторной деятельности, двигательной активности и сенсорной сферы, чувствительности, функции черепных нервов. Неврологическому обследованию ребенка должен предшествовать общий осмотр и изучение его физического развития. Выявление диспропорции отдельных частей тела, изменений размеров и формы черепа, обнаружение врожденных аномалий развития могут свидетельствовать о перенесенном или текущем заболевании нервной системы. Исследование рефлексов проводят в теплой, хорошо освещенной комнате, на ровной полужесткой поверхности. Ребенок должен быть в состояний бодрствования, сытым и сухим. Наносимые раздражения не должны причинять боли. При несоблюдении этих условий рефлексы могут подавляться реакциями на дискомфорт. Безусловные рефлексы оценивают в положении на спине, на животе и в состоянии вертикального подвешивания. У детей исследование органов чувств вообще не удается проводить до достижения детьми определенного возраста.

Изменения самочувствия или сознания ребенка тесно коррелируют с тяжестью основного заболевания и являются важными для распознавания тяжести болезни или поражения. Поражение центральной нервной системы при тяжелых заболеваниях никогда не ограничивается только сферой сознания и рефлекторной деятельностью. В состоянии ступора, сопора и комы всегда выявляются и прогрессирующие расстройства жизненно важных регуляторных функций.

Исследование опорно-двигательного аппарата Исследование опорно-двигательного аппарата является важной составной частью общего обследования ребенка с пороками развития спинного мозга, позвоночника и состоит из оценки двигательного дефицита, выявления деформаций позвоночника, конечностей, клинических факторов контрактур и деформаций.

Исследование функций мочевого пузыря и толстой кишки Иннервация нижних мочевыводящих путей представляется весьма сложной и пока еще не до конца изученной. Местные внутристеночные нервные узлы, спинальные, подкорковые и корковые центры регуляции мочеиспускания объединены проводящими путями в единую функциональную систему. Взаимодействие различных элементов этой системы реализуется в 12 интегральных пузырных рефлексах.

Недостаточность или избыточная активность хотя бы одного из пузырных рефлексов может вызвать серьезные нарушения функции мочевого пузыря.

Вегетативная нервная система обеспечивает антагонистическое взаимодействие симпатического и парасимпатического влияний на функцию накопления и опорожнения мочевого пузыря. Симпатический отдел вызывает расслабление детрузора и сокращение сфинктера мочеиспускательного канала, а парасимпатический отдел, наоборот, сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера уретры.

У детей с заболеваниями спинного мозга и позвоночника должны быть проведены физические и неврологические обследования, интраскопические методы диагностики, а также полное урологическое обследование, которое должно включать оценку функции почек, верхних и нижних отделов мочевыделительной системы. Объем диагностических процедур при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей с пороками развития спинного мозга и позвоночника включает проведение обязательных мероприятий, которыми можно ограничится при наличии легких нарушений мочеиспускания, а также специальных методов по показаниям детского нейроуролога. К обязательным относятся: осмотр уролога, невролога, психолога;

ультразвуковое исследование мочевого пузыря, почек;

рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника;

МРТ исследование кранио-вертебральной и пояснично-крестцовой области;

исследование мочи, включая бактериологические методы;

оценка уродинамики нижних мочевых путей с помощью урофлуометрии;

суточный ритм спонтанных мочеиспусканий (мочевой дневник);

электромиография мышц тазового дна;

электромиография анального сфинктера.

Салов П.П. (2002) исследовав дисфункции тазовых органов пришел к заключению, что необходимо применить аппаратные методы «скрининг диагностики» для раннего выявления врожденных спинальных патологии.

Автор составил программу исследования тазовых органов, в которой уро, колодинамические исследования должны быть комплексными и направлены на выявление нарушений отдельных локальных функций (эвакуации, замыкания, адаптация), что позволяет своевременно купировать эти нарушения. Он особо подчеркнул, что функциональное аппаратное исследование (уродинамическое, колодинамическое и др.) должно применяться при патологии тазовых органов так же часто, как ЭКГ в кардиологии и что практически весь объем оказания помощи больным следует перенести в амбулаторно-поликлинические условия.

Дополнительные методы исследования Много публикаций посвящены диагностическим инструментальным методам выявления спинного дизрафизма (Pacheco JE, Ballesteros MC, Jayakar P. et el. 2003, Medina LS, Crone K, Kuntz KM. 2001, Jacome PE, Ballesteros M.C, Jayakar P. et al. 2003, Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. 2005, Henriques JG, Pianetti FG, Costa PR. et al. 2004).

У детей среди дополнительных методов исследования МРТ, КТ, УЗИ занимают ведущее место в распознавании различных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В практику детских нейрохирургических стационаров внедрены различные лучевые методики диагностики патологии спинного мозга и позвоночника: спондилография (обзорная и функциональная), миелография с водорастворимым контрастом «омниопак», компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.

В общем комплексе исследований больных с тяжелыми проявлениями спинального дизрафизма, одно из первых мест занимает МРТ, а также другие методы нейровизуализации, включающие КТ, КТ-миелографию и рентгенологические методы исследования. МРТ в клинической практике стало основным методом обследования больных с врожденными пороками развития позвоночника и спинного мозга. Часто применяемый ранее метод КТ-миелографии постепенно теряет свою актуальность вследствие инвазивности и использования йод содержащих контрастных средств, хотя до сих пор в отдельных ситуациях может оставаться методом выбора.

В диагностике спинальных врожденных патологии должен быть использован весь арсенал комплексного неинвазивного исследования и только по строгим показаниям в него следует включать инвазивные дополнительные методы диагностики. Из неинвазивных методов наиболее информативными являются: краниогафия;

спондилография;

ультразвуковое исследование;

электроэнцефалография;

компьютерная томография;

магнитная резонансная томография;

позитронно имиссионная томография.

Краниография Краниографию обычно проводят в двух стандартных проекциях – боковой и прямой (передней или задней). При интерпретации рентгенограмм необходимо обращать внимание на форму и размеры черепа, выраженность дуг его свода и основания, толщину костей (симметричность толщины костей с обеих сторон), наличие и степень выраженности пальцевых вдавлений и сосудистых отметок, соответствие их возрасту, состояние швов и родничков.

Контрольная рентгенография черепа для определения динамики процесса после хирургического или консервативного лечения позволяет выявить изменения в костях черепа.

Спондилография Только основываясь на рентгенограммах позвоночника можно предварительно составить представление о характере и распространенности его аномалии. Чаще всего применяется обзорная спондилография в двух стандартных проекциях (прямой и боковой), которая позволяет оценить физиологические изгибы, форму, размеры позвонков, выявить пороки развития позвонков, травматические повреждения, дистрофические изменения в позвоночно-двигательных сегментах, косвенные признаки объемных процессов в позвоночном канале. Множественность поражения обязывает проводить рентгенографию всего позвоночника. У большинства детей с вертебральными аномалиями нет смысла прибегать к выполнению рентгенограмм в разных положениях. Целесообразно ограничиться рентгенограммами в положении лежа. При врожденных кифозах рентгенологический контроль должен осуществляться через каждые 6- месяцев независимо от периода детства.

Рентгенологическое обследование, включая MРТ, имеют высокую диагностическую ценность чтобы выявлять вторичный фиксированный спинной мозг после спинальной операции (McCullough, D. C, Levy, L. M., DiChiro, G. С. соавт. 1990-1991).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) Некоторые авторы рекомендуют проведение ультразвука как более дешевый, безопасный и полезный метод обнаружения дизрафизмов, особенно у младенцов с кожными маркерами (Robinson AJ, Russell S, Rimmer S. 2005, Henriques JG, Pianetti FG, Costa PR, Henriques KS, Perpetuo FO 2004).

Новорожденные имеют высокую гидратированность тканей, неоссифицированные ростковые зоны позвонков, особенно в их задних отделах, что создает хорошие акустические доступы при проведении УЗИ.

Результаты УЗИ имеют большое значение при оценке возможных осложнений в процессе проведения оперативного лечения грыжи.

У детей младшего возраста имеется ряд особенностей, существенно облегчающих проведение УЗИ позвоночника. Прежде всего, это высокая гидратированность тканей, меньшие по сравнении со взрослыми толщина костей и степень ее оссификации, что облегчает прохождение УЗ луча.

Кроме того, часто имеющийся при врожденных аномалиях позвонков дефект, а иногда и полное отсутствие задних отделов позвонка, значительно облегчает проведение УЗИ позвоночника сзади. Оценка структурного состояния спинного мозга, позвоночника при использовании УЗИ заключается в измерении ширины позвоночного канала, сагиттального размера спинного мозга, оценки состояния субарахноидальных пространств, формы и целостности. Проводят линейные измерения спинного мозга, спинномозговой канал, субарахноидальное пространство. Движение спинного мозга и твердой оболочки спинного мозга можно наблюдать и охарактеризовать.

Ультрасонография в реальном времени, электрофизиологическая оценка, МРТ рекомендовались для того, чтобы диагностировать фиксированный спинной мозг. (Tarcan T, Bauer S. et al. 2001). При пульсации спинного мозга он считается свободным от компрессии и фиксации.

Электроэнцефалография Электроэнцефалография – это регистрация биоэлектрической активности головного мозга, осуществляемая при снятии электрических потенциалов с кожи головы. Электроэнцефалография дает ценные диагностические указания при прочих органических неврологических заболеваниях, особенно для топического диагноза.

Компьютерная томография (КТ) Компьютерная томография является одним из перспективных методов лучевой диагностики врожденной патологии позвоночника и спинного мозга. Результаты КТ-изображении являются результатом точных измерений и вычислений, производимых компьютером и характерно высокая локальность, так как пучок рентгеновских лучей проходит через узкий слой толщиной 1-4 мм. Поэтому органы, непосредственно не попадающие в зону томографирования, практический не облучаются.

Наиболее ценные сведения КТ дает о состоянии позвоночного канала и взаимоотношении его с твердой мозговой оболочкой и спинным мозгом.

Определяется врожденное сужение позвоночного канала нарушение формирования, слияния и сегментация позвонков. Это метод, который основан на измерении разности поглощения рентгеновского излучения различными по рентгенологической плотности тканями: кожным покровом спины, мышцами, костями позвоночника, белым и серым веществом спинного мозга, ликвором. Необходимым условием является обездвиженность ребенка на период проведения исследования. Для проведения хирургических вмешательств при диастематомиелии, с помощью компьютерной томографии можно ответит на ряд вопросов, таких как определение точной топографии перегородки, ее размеров во всех плоскостях и протяженность по длине позвоночника;

определение протяженности расщепления спинного мозга и состояния его левой и правой половин;

определение структур перегородки;

выявление сопутствующих объемных образовании (липомы, кисты и т.п.) в зоне расщепления спинного мозга.

Магнитная - резонансная томография (МРТ) MРТ - считается лучшим диагностическим методом для обнаружения дизрафизма, которое необходимо проводит вместе с простыми рентгенограммами для дооперационной оценки спинных аномалий расположенных по средней линий, обеспечивая значительную детальную информацию относительно спинного мозга. Сирингомиелия, липома и диастематомиелия также легко обнаруживаются на MРТ (Трофимова Т.Н.

Семич В.Н. 1997, Medina L.S, Crone K. 2001).

МРТ позвоночника у детей проводят по абсолютным показаниям при необходимости оценки анатомического состояния спинного мозга у пациентов с неврологическими расстройствами при отсутствии их регресса после устраненной компрессии, а также у больных со спинномозговыми нарушениями без рентгенологических проявлении патологии позвоночника.

МРТ сохраняет свою значимость в обследовании больных с врожденной спинальной патологией и остается наиболее информативной в оценке состояния сопутствующих изменений спинного мозга.

Миелография Рентгеноконтрастное исследование оболочечных пространств головного и спинного мозга проводится неионизированными водорастворимыми контрастными веществами (амипак, ниопак, омниопак), лишенных токсического и местно раздражающего действия на ткань мозга. При исследовании субарахноидального пространства на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника миелографию производят в положении больного «лежа на животе» с приподнятым головным концом укладочного стола. Объем вводимого контраста (от 5 до 15-20мл.) определялся каждый раз индивидуально, в зависимости от цели исследования и возраста больного. Миелографию применяют для решения целого ряда диагностических задач: определение уровня и протяженности сдавления мозга;

выявление наличия объемного образования;

выявление наличия костного щипа при диастематомиелии;

выявление рубцово спаечного процесса;

выявление спинальной сосудистой мальформации;

оценка состояния спинного мозга на уровне компрессии;

и исключение других заболевании, имеющих сходную клиническую картину.

При этом методе диагностики возможно четко контрастировать субарахноидальное пространство и может быть использован субтотального исследования оболочечных пространств спинного мозга, а также субарахноидальное введение омниопака практически не представляет риска для пациента. Ведущая задача миелографии – определение состояния спинного мозга, его поперечных размеров, конфигурации и наличие фиксации спинного мозга.

Таким образом, диагностические мероприятия должны проводится индивидуально и включать все современные методы, наиболее информативными из которых считается МРТ позвоночника и спинного мозга.

ГЛАВА 4. НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА Спинномозговые грыжи Врожденные спинномозговые грыжи являются тяжелым и еще недостаточно изученным пороком развития центральной нервной системы.

Проблема диагностики и хирургического лечения спинномозговых грыж привлекает себе пристального внимания детских хирургов, нейрохирургов, ортопедов, невропатологов и врачей других специальностей, но далека от решения.

Tulfius (1625) впервые описал больного с опухолью на спине в месте расщепления позвоночника, назвав это заболевания spina bifida, а метод мышечно-фасциальной пластики предложенный Bayerом в 1889 году до настоящего времени остается наиболее надежным.

Врожденные спинномозговые грыжи возникают вследствие порока развития нервной и костной системы у детей с тяжелой клиникой, особенно при определенных их локализациях. Частоте развития этого порока различны. От 1: 1000 до 1: 3000 новорожденных.

Этиология Причины развития спинномозговых грыж недостаточно изучены. Многие авторы придерживались теории дисэмбриогенеза.

Эмбриологические процессы влияют на организм в период дифференцировки его центральной нервной системы. Ряд исследователей считают, что большое значение в происхождении этого заболевания имеют факторы внешней среды, инфекции, интоксикации, травма, гипоксия, алиментарные и наследственные факторы в период внутриутробной жизни.

Причиной возникновения являются также неоднократные аборты, травмы, инфекционные и соматические заболевания, перенесенные в ранние периоды беременности Все это показывает, что развитие врожденных спинномозговых грыж связано с процессами дисэмбриогенеза, обусловленным влиянием неблагоприятных внешних факторов и отягощенной наследственностью, воздействующих на развивающуюся нервную систему зародыша.

Грыжевыми воротами служит spina bifida или значительно реже spina bifida тел позвонков. Наиболее частой локализацией спинномозговых грыж является пояснично-крестцовая область и часто сочетается со spina bifida.

Это объясняется поздним замыканием спинномозгового канала в этой области (до 10-14 лет). Особые трудности представляет хирургическое лечение больных с большими спинномозговыми грыжами, расположенными в пояснично-крестцовом отделе позвоночника с резко выраженными изменениями кожи.

Клиника Врожденная спинномозговая грыжа представляют собой опухолевидные выпячивания, круглой или овальной формы и располагаются дорзально по средней линии. Грыжи часто имеют широкое основание и ножку, благодаря которой они свисают и представляются как бы подвешенными. У ряда больных по периферии грыжевого выпячивания в пределах здоровой кожи наблюдается волосистость.

С ростом ребенка размеры грыжевого выпячивания увеличиваются.

Причем у одних детей медленно, у других более быстро. Быстро растущие грыжи, как правило, напряжены и сочетаются с водянкой головного мозга.

Размеры грыжевого выпячивания бывают самыми разными. Больших размеров достигают спинномозговые грыжи поясничного отдела позвоночника. Консистенция выпячивания зависет от содержимого грыжевого мешка и предшествовавших воспалительных процессов, после которых остались рубцовые изменения в стенке грыжи.

Кожные покровы грыжевого выпячивания бывают тонкими, как папиросная бумага, и имеют тенденцию к разрыву. Иногда отмечается мацерация кожи в результате постоянного трения одеждой, присоединившихся воспалительных изменении.

Особенно тяжело протекают инфицированные спинномозговые грыжи поясничной, пояснично-крестцовой и крестцовой локализации. Чем ниже локализуется грыжа, тем чаще происходить воспаление кожных покровов, их мацерация и создается больше условии для разрыва грыжевого мешка с последующим образованием ликворного свища. При ликворном свище каплями выделяется ликвор.

Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. Нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы. Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями.

Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Спинномозговые грыжи сочетаются с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.

Спинномозговые грыжи, особенно у детей до года, часто сочетаются с расстройствами ликворообращения, следствием которых является гидроцефалия. В послеоперационном периоде у таких больных обычно отмечается нарастания гидроцефальных синдромов, возникают ликворные свищи, ликворея, расхождение черепных швов с присоединений осложнении воспалительного характера. Успех лечения сочетаний спинномозговых грыж с гидроцефалии в значительной мере зависит от характера анатомических и функциональных нарушении, ранней диагностики и выбранного метода лечения.

Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока завесит от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений.

Кистозное содержимое может сообщаться с субарахноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части.

Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала.

Усугубление неврологической симптоматики может наблюдаться у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами.

Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные.

В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей.

Классификация и клинические формы В зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур спинномозговые грыжи разделяются на следующие:

1. Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой.

Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта.

2. Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.

3. Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее.

4. Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга.

Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения.

5. Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.

В классификации многих авторов выделяется кистозная форма спинномозговых грыж, которая в основном включает менингоцеле и миеломенингоцеле. Именно эти формы представляют большой интерес и более перспективны в аспекте послеоперационной реабилитации и реадаптации.

Путем клинического и рентгеноконтрастного исследования выделяются и изучаются в основном следующие их формы:

• Менингоцеле – спинной мозг и его корешки не вовлечены в полость грыжевого мешка;

• Миеломенингоцеле – в грыжевом мешке обнаруживаются корешки спинного мозга, спаянные со стенкой грыжевого мешка.

Тяжесть порока зависит от глубины поражения спинного мозга и степени проявления неврологических нарушений. В зависимости от глубины поражения спинного мозга наблюдаются различные изменения – от незначительных рефлекторных расстройств до полных параличей.

Особенно тяжелые бывают расстройства при пояснично-крестцовой локализации грыж, где преобладает форма миеломенингоцеле.

В основе неврологических нарушении лежат расстройства иннервационных механизмов нижних конечностей, мочевого пузыря и прямой кишки. Сочетание паралича нижних конечностей с параличом сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки рассматривается как следствие грубого недоразвития спинного мозга. Менингоцеле клинически проявляется наличием грыжевой кисты без неврологических расстройств.

При других формах спинномозговой грыжи происходить нарушение функции мочевого пузыря и прямой кишки в виде истинного недержания.

При миеломенингоцеле в сочетании с косолапостью в большинстве случаев отмечается полная глубокая параплегия с расстройством функции мочевого пузыря и прямой кишки.

При вовлечении спинного мозга и его корешков в грыжевой мешок повышается возможность возникновении параличей нижних конечностей, а также сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки.

Вялые параличи нижних конечностей комбинируются с паралитическими деформациями стоп, плоскостопия и пяточными стопами, а нарушение чувствительности при спинномозговых грыжах приводит к трофическим язвам. Косолапость, плоскостопие и пяточные стопы являются вторичными изменениями, возникающими на фоне параличей и парезов нижних конечностей, а трофические язвы – результат вовлечения в процесс вегетативных волокон.

Спинномозговые грыжи сопровождаются выраженными неврологическими расстройствами, оказывающее отрицательное влияние на формирование и рост организма, приводящее к расстройству функции внутренних органов. Тяжесть клинической картины зависеть от формы спинномозговой грыжи, степени порока развития спинного мозга и его оболочки.

Определить состояние пареза у новорожденных трудно, так как двигательные функции к них еще полностью не сформировались. В таких случаях за критерии оценки пареза принимаются вялые движения нижних конечностей в ответ на уколы различных участков кожи.

Самые грубые неврологические нарушения отмечаются при спинномозговых грыжах поясничной и пояснично-крестцовой локализации.

Наблюдаются сочетания функционального нарушения спинного мозга с другими аномалиями и пороками развития. Выявляются расходящееся косоглазие, двухсторонняя косолапость, водянка головного мозга в сочетании с параплегией нижних конечностей и нарушением функции тазовых органов.

Спинномозговые грыжи шейной локализации Частота спинномозговой грыжи шейной локализации колеблется от до 15,4%. Локализация спинномозговых грыж разнообразна и может выходить не только через незаращенные дужки позвонков, но и между нормально развитыми позвонками.

Размеры спинномозговых грыж шейного отдела позвоночника различны: от куриного яйца до головки новорожденного. С увеличением размеров грыжевого выпячивания кожные покровы истончались, иногда до толщины папиросной бумаги. Этим больным угрожает разрыв грыжевой кисты.

Все больные со спинномозговой грыжей данной локализации соматически и психически развиваются соответственно своему возрасту.

Неврологических расстройств со стороны чувствительной, двигательной сферы и функции тазовых органов в основном не отмечаются Спинномозговые грыжи грудной локализации Частота врожденных спинномозговых грыж грудного отдела позвоночника варьируется от 4,1 до 11,5%.

Часто спинномозговые грыжи данной локализации выходят из дефекта дужек средних и нижних отделах грудных позвонков.

Развитие ликвореи и других изменении в кожных покровах при относительно небольших размерах грыж этой локализации можно объяснить следующим. Если в шейном и поясничном отделах позвоночника имеется физиологический изгиб кпереди (лордоз), который в какой то степени защищает грыжу от внешней травматизации, то грудной кифоз, наоборот способствует большему выпячиванию грыжи. Грыжи подвергаются трению одеждой, и при лежании на спине происходит разрыв их стенок с образованием ликворного свища.

У некоторых детей разрыв грыжевого мешка происходит с быстрым опорожнением спинномозговой жидкости, с развитием дисциркуляторных изменении в полости черепа с последующим ущемлением полушария мозжечка ствола в большом затылочном отверстии. Дети поступающие в отделение с явлениями ликвореи, обезвожены, истощены, у них резко снижена реактивность организма.

Другой особенностью грыж грудной локализации является наличие неврологических нарушении. При этом на спондиллограммах грудного и поясничного отделов позвоночника отмечаются искривление и расщепление дужек позвоночника.

Неврологические нарушения носят обратимый характер что, несомненно является результатом только функциональной, а не органической неполноценности отдельных участков спинного мозга. Это очень важно для прогноза хирургического лечения и восстановления утраченных функции.

Спинномозговые грыжи поясничной локализации В зависимости от формы и величины спинномозговых грыж могут быть различные клинические картины. В области расщепления дужек поясничных позвонков наблюдаются грыжевые выпячивания различных размеров, покрытые растянутой кожей. При истончении кожа просвечивается, может изъязвляться и прорывается, при пальпации отмечается флюктуация. У основания спинномозговых грыж удается прощупать дефект кости. Иногда ножка спинномозговой грыжи бывает толстой, с большим отложением жира, в этих случаях дефект позвоночника прощупать трудно.

Стенки грыжи в некоторых случаях истончаются и прорываются.

Через образовавшееся отверстие начинает вытекать спинномозговая жидкость, грыжа спадается и превращается в дряблый мешок. Длительное истечение ликвора может привести к истощению и летальному исходу.

При этом открываются ворота для инфекции с последующим развитием гнойного менингита. Большинство детей с прорвавшейся грыжей быстро умирают, но у некоторых отверстие в грыжевом мешке зарубцовываются без операции, однако, через несколько месяцев дети могут умереть от развившейся водянки или от присоединившейся инфекции.

Частота врожденных спинномозговых грыж поясничного отдела позвоночника, по данным отечественных и зарубежных авторов колеблется от 30 до 70%.

Число больных с возрастом уменьшается. Спинномозговые грыжи поясничной локализации выходить в основном из дефекта, охватывающего более двух дужек позвоночника, и часто грыжевое выпячивание занимают всю поясничную область. При спинномозговых грыжах данной локализации часто вовлекаются в полость грыжевого мешка корешки спинного мозга, что приводит к грубым неврологическим и функциональным нарушениям. У таких больных часто наблюдаются параличи или парезы нижних конечностей, а также сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря, что определяет тяжесть клинического течения.

Постоянное выделение мочи и кала, даже при самом тщательном уходе за таким больными, способствует мацерации стенки грыжевой кисты, развиваются экскориации и язвы. Поэтому рекомендуется проводить хирургическое лечение спинномозговых грыж рано, так как оно надежно предупреждает гнойное воспаление оболочек головного и спинного мозга.

Для спинномозговых грыж поясничной локализации характерны неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков.

Изменение в позвоночнике не ограничивается дефектом в дужках на уровне выпячивания и в большинстве случаев распространяется на все отделы, которое выражается в искривлении оси позвоночника – сколиозе, патологическом лордозе и кифозе с наличием клиновидных и деформированных позвонков. Отмечаются похудание мышц тазового пояса, бедер, голеней, деформация костей черепа, позвоночника, грудной клетки, тазовых костей и стоп в виде косолапости.

При спинномозговых грыжах поясничной локализации наряду с неврологическими нарушениями встречаются различные пороки развития, связанные с недоразвитием, анатомической, и функциональной неполноценностью спинного мозга и его корешков. При вовлечении в полость грыжевой кисты корешков спинного мозга у больных значительно усугубляется степень неврологических расстройств. Это проявляются признаками периферического паралича, резким ослаблением тонуса и силы мышц нижних конечностей.

У определенного числа больных со спинномозговой грыжей типа миеломенингоцеле после оперативного вмешательства наступает улучшение функции тазовых органов. Это улучшение может наступить у больных, которые подвергаются оперативному лечению в раннем возрасте и которым во время операции удается отделить и вправить элементы в позвоночный канал.

При спинномозговых грыжах с неврологическими нарушениями в виде пареза мышц нижних конечностей корешки спинного мозга обычно обнаруживаются в грыжевом мешке или бывают рыхло спаяны со стенкой грыжевого мешка. При этом спинной мозг анатомически и функционально бывает полноценным, в корешках и нитях конского хвоста не наблюдается грубых дегенеративных изменений.

При неоперированных спинномозговых грыжах парезы нижних конечностей могут прогрессировать и в отдельных случаях перейти в параличи. Поэтому только своевременно выполненное и достаточно атравматичное оперативное вмешательство может дать регресс неврологических расстройств.

Спинномозговые грыжи сопровождающаяся параличами мыщц нижних конечностей протекает очень тяжело. Почти во всех случаях вялая параплегия или парапарез сочетаются с параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря.

Очень часто развиваются деформации конечностей, контрактура суставов, трофические язвы. Нижние конечности у этих больных бывают согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым или острым углом к туловищу вследствие контрактуры сгибателей бедер. У большинства детей отмечается гидроцефалия. Патологоанатомически при этом наблюдается картина недоразвития и атрофии конечного отдела спинного мозга.

В полости грыжевого мешка имеется масса нервных элементов, спаянных со стенкой мешка. Корешки спинного мозга спаянны в единый конгломерат и сращены с внутренней стенкой грыжевой кисты. При этом большинство из них прерваны, другие резко истончены и окружены массой спаек и рубцов, которые с трудом иссекаются. В них развиваются дегенеративно-дистрофические изменения. Прогноз при наличии периферических параличей мышц нижних конечностей у большинства больных неблагоприятен.

Результат оперативного вмешательства можно считать положительным, если удается добиться стабилизации неврологического нарушения. В ряде случаев нервные элементы и оболочки грыжевого выпячивания настолько интимно спаянны, что бывает невозможно отделить даже внутренний листок стенки грыжевого мешка вместе с корешками и вправить в позвоночный канал.

Операция у больных с вялыми параличами мышц нижних конечностей не всегда приносить пользу больным, а иногда после этого неврологические расстройства прогрессируют. При этих случаях неврологическая спинальная патология обусловлена не только сращением соединительнотканных конгломератов со стенкой грыжи, но и пороками развития спинного мозга, его корешков и оболочек, а также костной системы. Поэтому есть контингент больных, которым оперативное вмешательство считается бесперспективным. Поэтому в каждом отдельном случае необходим индивидуальный подход с учетом клиники и локализации.

Спинномозговые грыжи пояснично-крестцовой локализации Самую тяжелую группу больных составляют дети со спинномозговыми грыжами пояснично-крестцовой локализации. Грыжи этой локализации составляют 6 – 30% всех спинномозговых грыж.

Отличительной чертой клинических проявлении грыж этой локализации является полиморфизм симптомов и грубые функциональные расстройства со стороны спинного мозга.

Расстройство функции спинного мозга проявляются самыми тяжелыми неврологическими нарушениями: вялыми параличами мышц конечностей и сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. Задний проход у них зияет, и кал постоянно выделяется небольшими порциями. В результате этого вокруг заднего прохода возникает раздражение кожи.

При определении функции сфинктера заднего прохода в случае сомнения и неясности надо исследовать его пальцем. В норме палец, введенный в задний проход, испытывает давление сокращающегося сфинктера, и ребенок реагирует плачем на болезненное растяжение заднего прохода. При параличе сфинктера боли не бывает.

По сравнению с грудными и шейными грыжами при данной локализации чаще наблюдаются истончение стенки грыжевой кисты с мацерацией, изъязвлением и образованием множественных абсцессов в стенке грыжевого выпячивания.

Тяжелые неврологические нарушения и изменения кожных покровов грыжевого выпячивания не считается противопоказаниями для операции.

Продолжительность жизни неоперированных больных наименьшая и погибают они в основном от ликвореи и присоединившегося менингита.

Успешность хирургического лечения в основном зависит от хорошей предоперационной подготовки и послеоперационного периода.

Более грубые нарушения со стороны нервной системы при грыжах пояснично-крестцовой и крестцовой локализации связаны с большим объемом грыжевых кист, а также с довольно частым вовлечением в грыжевой мешок корешков конского хвоста и функциональной неполноценностью спинного мозга. Кроме того, грыжевые выпячивание давит на элементы конского хвоста, что вызывает неравномерное распределение параличей соответственно корешковым миотомам, способствуя возникновению деформации нижних конечностей, нарушению функции тазовых органов.

В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования:

осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР - специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга.



Pages:   || 2 | 3 |
 





 
© 2013 www.libed.ru - «Бесплатная библиотека научно-практических конференций»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.